Cos'è la microtia?
La microtia è un'anomalia congenita in cui la parte esterna dell'orecchio di un bambino è sottosviluppata e di solito malformata. Il difetto può interessare una (unilaterale) o entrambe le orecchie (bilaterali). In circa il 90% dei casi, si verifica unilateralmente.
Negli Stati Uniti, la presenza stimata di microtia è di circa 1-5 su 10.000 nati vivi all'anno. Si stima che la microtia bilaterale si verifichi solo in 1 su 25.000 nascite all'anno.
Quattro gradi di microtia
La microtia si manifesta in quattro diversi livelli, o gradi, di gravità:
- Grado I. Il bambino potrebbe avere un orecchio esterno che sembra piccolo ma per lo più normale, ma il condotto uditivo potrebbe essere ristretto o mancante.
- Grado II. Il terzo inferiore dell'orecchio di tuo figlio, compreso il lobo dell'orecchio, può sembrare sviluppato normalmente, ma i due terzi superiori sono piccoli e malformati. Il condotto uditivo può essere stretto o mancante.
- Grado III. Questo è il tipo più comune di microtia osservato nei neonati e nei bambini. Il tuo bambino potrebbe avere piccole parti sottosviluppate di un orecchio esterno, inclusi l'inizio di un lobo e una piccola quantità di cartilagine nella parte superiore. Con microtia di grado III, di solito non c'è condotto uditivo.
- Grado IV. La forma più grave di microtia è anche conosciuta come anotia. Il tuo bambino ha anotia se non è presente l'orecchio o il condotto uditivo, unilateralmente o bilateralmente.
Immagini di microtia
Cosa causa la microtia?
La microtia di solito si sviluppa durante il primo trimestre di gravidanza, nelle prime settimane di sviluppo. La sua causa è per lo più sconosciuta, ma a volte è stata collegata all'uso di droghe o alcol durante la gravidanza, condizioni o cambiamenti genetici, fattori ambientali e una dieta a basso contenuto di carboidrati e acido folico.
Un fattore di rischio identificabile per la microtia è l'uso del farmaco per l'acne Accutane (isotretinoina) durante la gravidanza. Questo medicinale è stato associato a molteplici anomalie congenite, inclusa la microtia.
Un altro possibile fattore che potrebbe mettere un bambino a rischio di microtia è il diabete, se la madre è diabetica prima della gravidanza. Le madri con diabete sembrano essere a maggior rischio di dare alla luce un bambino con microtia rispetto ad altre donne in gravidanza.
La microtia non sembra essere una condizione geneticamente ereditata per la maggior parte. Nella maggior parte dei casi, i bambini con microtia non hanno altri membri della famiglia con la condizione. Sembra accadere a caso ed è stato persino osservato in gruppi di gemelli che un bambino ce l'ha ma l'altro no.
Sebbene la maggior parte dei casi di microtia non siano ereditari, nella piccola percentuale di microtia ereditaria, la condizione può saltare generazioni. Inoltre, le madri con un bambino nato con microtia hanno un rischio leggermente aumentato (5%) di avere anche un altro bambino con la condizione.
Come viene diagnosticata la microtia?
Il pediatra di tuo figlio dovrebbe essere in grado di diagnosticare la microtia attraverso l'osservazione. Per determinare la gravità, il medico di tuo figlio ordinerà un esame con uno specialista di orecchio, naso e gola (ORL) e test dell'udito con un audiologo pediatrico.
È anche possibile diagnosticare l'estensione della microtia di tuo figlio attraverso una TAC, anche se questo viene fatto principalmente solo quando un bambino è più grande.
L'audiologo valuterà il livello di ipoacusia di tuo figlio e l'ENT confermerà se un condotto uditivo è presente o assente. L'ENT di tuo figlio sarà anche in grado di consigliarti in merito alle opzioni per l'assistenza all'udito o la chirurgia ricostruttiva.
Poiché la microtia può verificarsi insieme ad altre condizioni genetiche o difetti congeniti, il pediatra di tuo figlio vorrà anche escludere altre diagnosi. Il medico può raccomandare un'ecografia dei reni di tuo figlio per valutarne lo sviluppo.
Potresti anche essere indirizzato a uno specialista genetico se il medico di tuo figlio sospetta che altre anomalie genetiche possano essere in gioco.
A volte la microtia compare insieme ad altre sindromi cranio-facciali o come parte di esse. Se il pediatra lo sospetta, tuo figlio può essere indirizzato a specialisti o terapisti craniofacciali per ulteriori valutazioni, trattamenti e terapie.
Opzioni di trattamento
Alcune famiglie scelgono di non intervenire chirurgicamente. Se tuo figlio è un neonato, la chirurgia ricostruttiva del condotto uditivo non può ancora essere eseguita. Se non ti senti a tuo agio con le opzioni chirurgiche, puoi aspettare che tuo figlio sia più grande. Gli interventi chirurgici per la microtia tendono ad essere più facili per i bambini più grandi, poiché c'è più cartilagine disponibile per l'innesto.
È possibile che alcuni bambini nati con microtia utilizzino apparecchi acustici non chirurgici. A seconda dell'entità della microtia di tuo figlio, potrebbe essere un candidato per questo tipo di dispositivo, soprattutto se è troppo giovane per un intervento chirurgico o se lo stai rimandando. Gli apparecchi acustici possono essere utilizzati anche se è presente un condotto uditivo.
Chirurgia dell'innesto di cartilagine costale
Se opti per un innesto costale per tuo figlio, verrà sottoposto da due a quattro procedure nell'arco di diversi mesi a un anno. La cartilagine costale viene rimossa dal torace del bambino e utilizzata per creare la forma di un orecchio. Viene quindi impiantato sotto la pelle nel sito in cui sarebbe stato localizzato l'orecchio.
Dopo che la nuova cartilagine si è completamente incorporata nel sito, è possibile eseguire ulteriori interventi chirurgici e innesti cutanei per posizionare meglio l'orecchio. La chirurgia dell'innesto costale è raccomandata per i bambini di età compresa tra 8 e 10 anni.
La cartilagine delle costole è forte e durevole. Anche il tessuto del corpo di tuo figlio ha meno probabilità di essere rifiutato come materiale di impianto.
Gli svantaggi dell'intervento includono dolore e possibili cicatrici nel sito dell'innesto. Anche la cartilagine costale utilizzata per l'impianto risulterà più soda e più rigida della cartilagine dell'orecchio.
Chirurgia dell'innesto di Medpor
Questo tipo di ricostruzione prevede l'impianto di un materiale sintetico piuttosto che della cartilagine costale. Di solito può essere completato in una procedura e utilizza il tessuto del cuoio capelluto per coprire il materiale dell'impianto.
I bambini di età inferiore a 3 anni possono tranquillamente sottoporsi a questa procedura. I risultati sono più coerenti rispetto agli interventi chirurgici di innesto costale. Tuttavia, esiste un rischio maggiore di infezione e perdita dell'impianto a causa di traumi o lesioni perché non è incorporato nel tessuto circostante.
Inoltre, non è ancora noto quanto durino gli impianti Medpor, quindi alcuni chirurghi pediatrici non offriranno né eseguiranno questa procedura.
Protesi dell'orecchio esterno
Le protesi possono sembrare molto reali e possono essere indossate con un adesivo o attraverso un sistema di ancoraggio impiantato chirurgicamente. La procedura per posizionare gli ancoraggi dell'impianto è minore e il tempo di recupero è minimo.
Le protesi sono una buona opzione per i bambini che non sono stati in grado di sottoporsi a ricostruzione o per i quali la ricostruzione non ha avuto successo. Tuttavia, alcuni individui hanno difficoltà con l'idea di una protesi staccabile.
Altri possono avere sensibilità della pelle agli adesivi di grado medico. I sistemi di ancoraggio impiantati chirurgicamente possono anche aumentare il rischio di infezione della pelle da parte del bambino. Inoltre, le protesi devono essere sostituite di tanto in tanto.
Apparecchi acustici impiantati chirurgicamente
Il tuo bambino può beneficiare di un impianto cocleare se il suo udito è affetto da microtia. Il punto di attacco viene impiantato nell'osso dietro e sopra l'orecchio.
Al termine della guarigione, tuo figlio riceverà un processore che può essere collegato al sito. Questo processore aiuta il tuo bambino a sentire le vibrazioni sonore stimolando i nervi nell'orecchio interno.
I dispositivi che inducono le vibrazioni possono anche essere utili per migliorare l'udito di tuo figlio. Questi sono indossati sul cuoio capelluto e collegati magneticamente agli impianti posizionati chirurgicamente. Gli impianti si collegano all'orecchio medio e inviano vibrazioni direttamente nell'orecchio interno.
Gli apparecchi acustici impiantati chirurgicamente richiedono spesso una guarigione minima nel sito di impianto. Tuttavia, possono essere presenti alcuni effetti collaterali. Questi includono:
- tinnito (ronzio nelle orecchie)
- danni ai nervi o lesioni
- perdita dell'udito
- vertigine
- fuoriuscita del fluido che circonda il cervello
Il tuo bambino potrebbe anche avere un rischio leggermente maggiore di sviluppare infezioni della pelle intorno al sito dell'impianto.
Impatto sulla vita quotidiana
Alcuni bambini nati con microtia possono sperimentare una perdita dell'udito parziale o totale nell'orecchio colpito, che può influire sulla qualità della vita. I bambini con ipoacusia parziale possono anche sviluppare disturbi del linguaggio mentre imparano a parlare.
L'interazione può essere difficile a causa della perdita dell'udito, ma ci sono opzioni terapeutiche che possono aiutare. La sordità richiede una serie aggiuntiva di adattamenti e aggiustamenti dello stile di vita, ma questi sono molto possibili ei bambini generalmente si adattano bene.
Qual è la prospettiva?
I bambini nati con microtia possono condurre una vita piena, specialmente con un trattamento appropriato e qualsiasi modifica dello stile di vita necessaria.
Parla con il tuo team medico della migliore linea d'azione per te o per tuo figlio.
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