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Cos'è l'orticaria pigmentosa?
L'orticaria pigmentosa (UP) è una condizione della pelle mediata da allergie che causa lesioni scolorite e prurito cutaneo. La condizione è caratterizzata dalla presenza di troppi mastociti nella pelle. I mastociti fanno parte del tuo sistema immunitario. Il loro compito è produrre infiammazione rilasciando una sostanza chiamata istamina in risposta a germi e altri invasori. In UP, ci sono troppi mastociti nella tua pelle.
Questa malattia è più comunemente osservata nei neonati e nei bambini, ma può colpire anche gli adulti. Il sintomo principale sono le lesioni di colore scuro sulla pelle. Le lesioni possono essere molto pruriginose e difficili da non graffiare. Quando li strofini o li graffi, le lesioni rispondono con il segno di Darier. Il segno di un Darier sembra orticaria. È causato dal rilascio di istamina dai mastociti.
Nella maggior parte dei bambini, UP scompare entro la pubertà. Le complicanze si osservano in genere solo nei bambini più grandi o negli adulti. Raramente, UP può evolversi in mastocitosi sistemica in un adulto. Nella mastocitosi sistemica, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo. In rari casi, ciò può provocare leucemia dei mastociti o sarcoma dei mastociti, che sono entrambe le forme di cancro.
Immagini di orticaria pigmentosa
Riconoscere l'orticaria pigmentosa
Il sintomo principale di UP sono le lesioni brunastre sulla pelle. Lo sfregamento delle lesioni rilascia istamine che producono prurito intenso insieme a vesciche o orticaria (segno di Darier).
I sintomi di UP possono includere:
- prurito (prurito che varia in gravità e intensità)
- arrossamento (arrossamento della pelle)
- iperpigmentazione delle lesioni (colorazione molto scura delle lesioni)
Gli adulti o gli adolescenti hanno maggiori probabilità di avere sintomi non comuni. Questi includono:
- diarrea
- tachicardia (battito cardiaco accelerato)
- nausea o vomito
- svenimento
- vertigini
- mal di testa
Causa dell'orticaria pigmentosa
La causa esatta di UP è sconosciuta. In alcuni casi potrebbe esserci una causa genetica. Il bambino eredita un gene anormale da uno dei genitori o è presente una mutazione genetica. In altri casi, potrebbe apparire senza motivo. La forma ereditaria di UP è molto rara, con solo circa 50 casi documentati.
I medici sanno che quando le lesioni vengono strofinate rilasciano istamine. Le istamine sono sostanze chimiche che avviano una risposta immunitaria. Normalmente germi o altri invasori attivano la risposta immunitaria. In UP, non c'è nessun invasore. La risposta immunitaria provoca lesioni pruriginose sulla pelle.
Diagnosi di orticaria pigmentosa
La diagnosi di UP si basa sull'osservazione delle lesioni. Il segno di Darier è un sintomo classico che implica UP e la maggior parte delle lesioni ha un colore simile. Le lesioni che appaiono diverse dalle altre possono essere un segno di cancro.
Possibili tumori possono includere:
- melanoma (il più letale dei tumori della pelle)
- carcinoma a cellule basali (escrescenze o lesioni incontrollate nello strato esterno della pelle)
- cheratosi attinica (una chiazza cutanea squamosa precancerosa causata da anni di esposizione al sole)
Il medico sottoporrà a test eventuali lesioni dall'aspetto insolito per il cancro. Ciò richiederà un piccolo campione di pelle per l'esame e il test microscopico. Il tuo medico ti consiglierà una biopsia cutanea per questo scopo.
Trattamento dell'orticaria pigmentosa
Non esiste una cura per UP. Il trattamento si concentra sull'alleviamento dei sintomi e sul controllo delle lesioni. Il medico ti consiglierà un trattamento specifico in base al numero di lesioni e alla tua tolleranza. Ad esempio, trattamenti indolori e facili da applicare potrebbero essere i migliori per i bambini piccoli.
Le opzioni di trattamento includono:
- antistaminici per alleviare il prurito e il rossore della pelle
- corticosteroidi topici (gel o crema con proprietà antinfiammatorie)
- corticosteroidi intralesionali (iniezione con farmaci steroidei antinfiammatori)
- medicazioni idrocolloidali (agisce come una benda per trattenere i farmaci sulla pelle)
- fluocinolone acetonide (un corticosteroide sintetico)
- clorfeniramina maleato (antistaminico usato per controllare le reazioni allergiche)
- Negli adulti, una forma di terapia della luce chiamata fotochemioterapia che utilizza la radiazione ultravioletta (UV) si è dimostrata un trattamento efficace.
Per incoraggiare il recupero:
- Non strofinare la pelle.
- Non stuzzicare le vesciche (non importa quanto allettante).
- Non graffiare le lesioni. Questo invierà solo più istamine creando una reazione più grande.
Le persone con UP dovrebbero evitare alcuni farmaci, tra cui:
- aspirina
- codeina
- oppiacei (morfina e codeina)
L'assunzione di alcol dovrebbe essere limitata o eliminata poiché può essere un fattore scatenante per UP.
Complicazioni dell'orticaria pigmentosa
La maggior parte dei casi di UP colpisce solo la pelle. I casi in cui UP colpisce altri organi si trovano generalmente nei bambini più grandi e negli adulti.
UP può interessare i seguenti organi:
- fegato
- milza
- midollo osseo
Sfortunatamente, il trattamento per UP può avere alcuni effetti collaterali indesiderati. Gli effetti collaterali del trattamento prolungato includono:
- sindrome della pelle rossa (RSS) (astinenza da corticosteroidi)
- diabete mellito (intolleranza al glucosio dovuta all'uso cronico di terapia steroidea)
- resistenza all'insulina (il corpo diventa immune alla presenza di insulina)
Outlook per orticaria pigmentosa
La maggior parte dei casi di UP compare nei bambini. Man mano che invecchiano, la maggior parte supererà la malattia. Le lesioni generalmente svaniscono quando un bambino entra nell'età adulta. Fino al 25% non supera la malattia e conserva le lesioni fino all'età adulta.
Prevenire l'orticaria pigmentosa
Non esiste un modo sicuro per impedire UP. La forma ereditata è molto rara e anche quando il bambino ha il gene anormale, potrebbe non svilupparsi mai UP.
Tuttavia, puoi evitare che il disturbo peggiori. Prova i seguenti metodi:
- Aiuta il tuo bambino a graffiare o sfregare la pelle irritata per evitare che le lesioni si diffondano.
- Evita i bagni caldi per evitare di seccare la pelle e peggiorare il prurito. È stato dimostrato che fare il bagno in bagni di olio Aveeno tiepidi (o freddi) controlla il prurito.
- Evita gli indumenti che irritano e pruriginosi. Prova invece il cotone o altri tessuti leggeri.
- Tieni le unghie corte.
- Invitali a indossare guanti di cotone leggero a letto per evitare di graffiare.
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Il tuo pediatra potrebbe avere altri suggerimenti. La maggior parte dei casi di UP si risolve quando il bambino è un adolescente.
