Cirrosi biliare primaria

Panoramica

La colangite biliare primitiva (PBC), precedentemente nota come cirrosi biliare primaria, è una malattia causata da un danno ai dotti biliari nel fegato. Questi piccoli canali trasportano il fluido digestivo, o bile, dal fegato all'intestino tenue.

Nell'intestino, la bile aiuta ad abbattere il grasso e aiuta l'assorbimento delle vitamine liposolubili, come A, D, E e K.

Il danno ai dotti biliari consente alla bile di accumularsi nel fegato. Nel tempo, la bile accumulata danneggia il fegato. Può portare a cicatrici permanenti e cirrosi.

Le persone con PBC potrebbero non sviluppare alcun sintomo fino a 10 anni. E se una persona ha uno stadio precedente di PBC (stadio 1 o 2), la sua aspettativa di vita è normale.

Se una persona con PBC ha sintomi avanzati come visti in una fase avanzata, l'aspettativa di vita media è di circa 10-15 anni.

Tuttavia, ognuno è diverso. Alcune persone vivono più a lungo di altre con la malattia. Nuovi trattamenti stanno migliorando le prospettive per le persone con PBC.

Quali sono le fasi?

PBC ha quattro fasi. Si basano su quanto danno è stato fatto al fegato.

• Fase 1. Infiammazione e danni alle pareti dei dotti biliari di medie dimensioni.
• Fase 2. C'è il blocco dei piccoli dotti biliari.
• Fase 3. Questa fase segna l'inizio delle cicatrici.
• Fase 4. Si è sviluppata la cirrosi. Si tratta di cicatrici permanenti, gravi e danni al fegato.

Quali sono i sintomi e le complicazioni?

PBC si sviluppa lentamente. Potresti non avere alcun sintomo per anni, anche dopo aver ricevuto una diagnosi.

I primi sintomi sono spesso affaticamento, secchezza delle fauci e secchezza degli occhi insieme al prurito della pelle.

I sintomi successivi possono includere:

• mal di pancia
• oscuramento della pelle
• nausea
• perdita di appetito
• perdita di peso
• occhi e bocca asciutti
• piccole protuberanze gialle o bianche sotto la pelle (xantomi) o occhi (xantelasmi)
• dolore alle articolazioni, ai muscoli o alle ossa
• ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)
• pancia gonfia a causa dell'accumulo di liquidi
• gonfiore alle gambe e alle caviglie (edema)
• diarrea
• fratture causate da ossa indebolite

La PBC può causare un danno epatico progressivo. La bile e le sostanze che aiuta a rimuovere dal corpo possono rimanere intrappolate nel fegato. Il backup della bile può anche influenzare gli organi vicini come la milza e la cistifellea.

Quando la bile si blocca nel fegato, meno è disponibile per la digestione. Una mancanza di bile può impedire al corpo di assorbire una quantità sufficiente di nutrienti dagli alimenti.

Possibili complicazioni della PBC includono:

• una milza ingrossata
• calcoli biliari
• alti livelli di colesterolo
• ossa indebolite (osteoporosi)
• carenze vitaminiche
• cirrosi
• insufficienza epatica

Quali sono le cause della PBC?

PBC è una malattia autoimmune. Ciò significa che il tuo sistema immunitario scambia il tessuto del tuo fegato per un invasore straniero e lo attacca.

Il tuo sistema immunitario ha un esercito di cellule T "killer" che identificano e combattono gli invasori dannosi come batteri e virus. Nelle persone con PBC, queste cellule T attaccano erroneamente il fegato e danneggiano le cellule dei dotti biliari.

I medici non sanno esattamente cosa causa questo attacco del sistema immunitario. È probabilmente innescato da cause sia genetiche che ambientali.

È più probabile che tu sviluppi la PBC se sei una donna. Circa il 90% delle persone con diagnosi di PBC sono donne, secondo l'American Liver Foundation.

Ulteriori fattori di rischio includono:

• avere un'età compresa tra i 30 ei 60 anni
• avere un genitore o un fratello con questa condizione
• fumare sigarette
• essere esposto a determinate sostanze chimiche

Quali sono le opzioni di trattamento?

Sebbene non esista una cura per la PBC, i trattamenti possono migliorare i sintomi e proteggere il fegato da ulteriori danni.

Il primo trattamento che i medici di solito provano è l'acido ursodesossicolico (UDCA) o l'ursodiolo (Actigall, Urso).

L'ursodiolo è un acido biliare che aiuta a spostare la bile dal fegato all'intestino tenue. Può aiutare a rallentare i danni al fegato, soprattutto se inizi a prenderlo quando la malattia è ancora nelle fasi iniziali.

Dovrai continuare a prendere questo farmaco per tutta la vita. Gli effetti collaterali dell'ursodiolo includono aumento di peso, diarrea e perdita di capelli.

L'acido obeticolico (Ocaliva) è un farmaco più recente approvato per l'uso in persone che non possono tollerare l'UDCA o che non rispondono ad esso. Questo farmaco abbassa la quantità di bile nel fegato riducendo la produzione di bile e aiutando a spingere la bile fuori dal fegato.

Il medico può anche prescrivere farmaci per trattare i sintomi, come:

• Per il prurito: antistaminici come difenidramina (Benadryl), idrossizina (Vistaril) o colestiramina (Questran)
• Per gli occhi asciutti: lacrime artificiali
• Per la bocca secca: sostituti della saliva

Dovrai anche evitare l'alcol poiché può danneggiare ulteriormente il tuo fegato.

Se diventi carente di vitamine liposolubili, puoi assumere integratori per sostituirle. L'assunzione di calcio e vitamina D può aiutare a mantenere le ossa forti.

Alcuni medici prescrivono farmaci immunosoppressori per impedire al sistema immunitario di attaccare il fegato. Questi farmaci includono metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). Tuttavia, non si sono dimostrati efficaci specificamente per la PBC.

L'American Liver Foundation afferma che l'ursodiolo funziona in circa il 50% delle persone che lo prendono. Per il resto, il danno al fegato può continuare.

Se il tuo fegato è troppo danneggiato per funzionare correttamente, avrai bisogno di un trapianto di fegato. Questo intervento sostituisce il tuo fegato con uno sano di un donatore.

Come viene diagnosticata?

Poiché la PBC non causa sintomi nelle sue fasi iniziali, può essere diagnosticata durante un esame del sangue di routine ordinato dal medico per un altro motivo.

Il tuo medico di base o uno specialista del fegato chiamato epatologo può diagnosticare la PBC. Il medico chiederà prima i tuoi sintomi, la storia clinica e la storia medica familiare. Dovrai anche fare un esame fisico.

I test utilizzati per diagnosticare questa condizione includono:

• esami del sangue per controllare gli enzimi epatici e altre misurazioni della funzionalità epatica
• test degli anticorpi antimitocondriali (AMA) per verificare la presenza di malattie autoimmuni
• biopsia epatica, che rimuove un piccolo pezzo di fegato per l'esame

Il medico può anche eseguire test di imaging per fare una diagnosi. Questi includono:

• ecografia
• Scansione TC
• Scansione MRI
• Raggi X dei dotti biliari

Qual è la prospettiva?

La PBC è cronica e progressiva. Non è curabile e nel tempo può portare a danni permanenti al fegato.

Tuttavia, la PBC di solito si sviluppa lentamente. Ciò significa che potresti vivere normalmente per molti anni senza alcun sintomo. E una volta che si sviluppano i sintomi, i farmaci possono aiutare a gestirli.

Migliori trattamenti hanno migliorato le prospettive per le persone con CBP negli ultimi anni. Coloro che rispondono al trattamento negli anni precedenti avranno un'aspettativa di vita normale.

Per avere la migliore prospettiva possibile, segui il trattamento prescritto dal tuo medico. Rimani in salute con la dieta, l'esercizio fisico e non fumare o bere alcolici.