Panoramica
La sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) è una condizione in cui la sinovia, lo strato di tessuto che riveste le articolazioni come il ginocchio e l'anca, si gonfia. Sebbene il PVNS non sia un cancro, i tumori che produce possono crescere al punto da causare danni articolari permanenti. Ecco perché un trattamento tempestivo è così importante.
Ottenere una diagnosi
I sintomi di PVNS come gonfiore, rigidità e dolore alle articolazioni possono anche essere segni di artrite. Ottenere una diagnosi corretta è essenziale per poter iniziare il trattamento giusto.
Il medico inizierà esaminando l'articolazione colpita. Potrebbero premere sull'articolazione o spostarla in modi diversi per individuare la posizione esatta del dolore e ascoltare il blocco o altri segni rivelatori di PVNS. Un test di imaging può aiutare a distinguere PVNS dall'artrite. I medici utilizzano i seguenti test per diagnosticare questa condizione:
- raggi X
- Risonanza magnetica per immagini (MRI), che utilizza forti campi magnetici e onde radio per creare immagini delle articolazioni
- biopsia, che comporta la rimozione di un piccolo pezzo di tessuto dall'articolazione per testare in un laboratorio
Chirurgia
Il trattamento principale per PVNS è l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore e le parti danneggiate dell'articolazione. A volte l'articolazione viene sostituita con una protesi artificiale. Il tipo di intervento chirurgico che hai dipende dall'articolazione coinvolta e dalle dimensioni del tumore.
Sinovectomia artroscopica
La sinovectomia artroscopica è una procedura minimamente invasiva per rimuovere il tumore e la parte danneggiata del rivestimento articolare. In genere ti sottoponi a questo intervento chirurgico mentre sei sotto anestesia regionale, che blocca il dolore nell'area del tuo corpo su cui sta operando il chirurgo.
Il chirurgo eseguirà diverse piccole incisioni nella pelle. Una minuscola telecamera entra in una delle incisioni. Piccoli strumenti entrano nelle altre aperture.
Il video della telecamera viene visualizzato su un monitor TV in modo che il chirurgo possa vedere per eseguire la procedura. Durante l'artroscopia, il chirurgo rimuoverà il tumore, insieme al rivestimento articolare danneggiato.
Chirurgia aperta
Se hai un tumore molto grande, il tuo medico potrebbe non essere in grado di rimuoverlo completamente per via artroscopica. Invece, avrai un intervento chirurgico a cielo aperto attraverso una grande incisione. Una procedura aperta può anche essere la migliore per le articolazioni difficili da raggiungere come il ginocchio.
Dovrai rimanere più a lungo in ospedale dopo un intervento chirurgico a cielo aperto e la tua riabilitazione richiederà più tempo di quanto sarebbe con la chirurgia artroscopica. La chirurgia aperta provoca anche più rigidità in seguito. Ma il rischio che il tumore si ripresenti è basso.
Chirurgia combinata a cielo aperto e artroscopica
Se il chirurgo non è in grado di rimuovere completamente il tumore attraverso una piccola incisione o il tumore è nel ginocchio, potresti avere una combinazione di chirurgia a cielo aperto e artroscopia.
Nella chirurgia a cielo aperto, il chirurgo rimuove il tumore attraverso la parte posteriore del ginocchio. In artroscopia, il rivestimento articolare dalla parte anteriore del ginocchio viene rimosso.
Sostituzione totale dell'articolazione
Dopo aver convissuto a lungo con PVNS, potresti sviluppare artrite nell'articolazione colpita. L'artrite può danneggiare l'articolazione al punto da provare molto dolore e sintomi come gonfiore e rigidità.
Il medico potrebbe consigliarti di sostituire un'articolazione dell'anca o del ginocchio gravemente danneggiata. Durante l'intervento di sostituzione articolare, il chirurgo rimuove la cartilagine e l'osso danneggiati e li sostituisce con parti protesiche realizzate con componenti in metallo, plastica o ceramica.
Dopo l'intervento chirurgico
Qualsiasi intervento chirurgico può causare complicazioni come infezioni, coaguli di sangue e danni ai nervi. Dopo una sostituzione totale dell'articolazione, l'articolazione protesica può talvolta allentarsi o spostarsi fuori posto.
È possibile che il tumore si ripresenti in futuro, soprattutto se il chirurgo non è in grado di rimuovere l'intero tumore. Se ciò accade, avrai bisogno di un altro intervento chirurgico o forse di molte altre procedure.
Per i primi giorni dopo l'intervento, potrebbe essere necessario mantenere il peso lontano dall'articolazione. Se è un'articolazione portante come l'anca o il ginocchio, puoi usare le stampelle per muoverti.
L'esercizio fisico è importante dopo l'intervento chirurgico per aiutarti a ritrovare forza e movimento nell'articolazione colpita. Un fisioterapista ti insegnerà come eseguire correttamente questi esercizi.
Potrebbe essere necessario solo un breve periodo di terapia fisica dopo l'artroscopia, ma potrebbero essere necessari mesi dopo l'intervento chirurgico a cielo aperto.
Radioterapia
Le radiazioni utilizzano raggi ad alta energia per ridurre i tumori. In PVNS, viene utilizzato insieme alla chirurgia per distruggere qualsiasi parte del tumore che il chirurgo non è in grado di rimuovere. Potresti anche ricevere radiazioni se non puoi sottoporti a un intervento chirurgico, o preferisci non farlo.
In passato, i medici erogavano radiazioni da una macchina esterna al corpo. Oggi, questo trattamento viene spesso somministrato tramite un'iniezione direttamente nell'articolazione. Questa procedura è chiamata radioterapia intra-articolare.
Le radiazioni possono aiutare a prevenire il ritorno del tumore, ma possono anche causare effetti collaterali come:
- arrossamento della pelle
- rigidità articolare
- scarsa guarigione delle ferite
- cancro in futuro
Farmaco
Alcuni farmaci sono in fase di studio per il trattamento di PVNS. I ricercatori ritengono che il PVNS possa comportare una modifica al gene del fattore 1 di stimolazione delle colonie (CSF1). Questo gene produce una proteina che controlla le azioni dei globuli bianchi infiammatori chiamati macrofagi.
In PVNS, un problema con il gene CSF1 fa sì che il corpo produca troppe di queste cellule infiammatorie, che si accumulano nelle articolazioni e formano tumori. Un gruppo di farmaci blocca questo processo per prevenire l'accumulo di cellule.
Questi farmaci includono:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- mesilato di imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Sono ancora necessarie ulteriori ricerche per confermare la sicurezza e l'efficacia di questi farmaci per PVNS. Al momento, sono disponibili negli studi clinici. Se la chirurgia non ha funzionato per te, chiedi al tuo medico se sei idoneo a partecipare a uno di questi studi.
Porta via
Il tipo di intervento chirurgico o altro trattamento consigliato dal medico dipenderà dalle dimensioni del tumore e dalla gravità che ha colpito l'articolazione. Assicurati di comprendere tutte le tue opzioni, nonché i rischi e i possibili benefici prima di decidere su una terapia.
