Cos'è la policitemia vera?
La policitemia vera (PV) è un raro tipo di cancro del sangue in cui il tuo corpo produce troppi globuli rossi. I globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo.
Quando hai troppi globuli rossi, il tuo sangue si addensa e scorre più lentamente.I globuli rossi possono aggregarsi e formare coaguli all'interno dei vasi sanguigni.
Se non viene trattato, il PV può portare a complicazioni potenzialmente letali. Il sangue che scorre più lentamente può ridurre la quantità di ossigeno che raggiunge il cuore, il cervello e altri organi vitali. E i coaguli di sangue possono bloccare completamente il flusso sanguigno all'interno di un vaso sanguigno, causando un ictus o addirittura la morte. A lungo termine, il PV può portare alla cicatrizzazione del midollo osseo e alla leucemia, un altro tipo di cancro del sangue.
Non esiste una cura per il PV, ma puoi gestire la condizione con il trattamento. Il medico probabilmente eseguirà prelievi di sangue di routine e prescriverà farmaci per aiutare a prevenire gravi coaguli di sangue. È importante parlare con il medico se sei a rischio di PV e hai uno dei suoi sintomi. Ulteriori informazioni su PV e altri disturbi delle cellule del sangue come questo.
Sintomi di policitemia vera
Il PV potrebbe non causare alcun sintomo per molti anni. Quando i sintomi iniziano per la prima volta, possono essere abbastanza lievi da non essere visti. Potresti non renderti conto di avere PV fino a quando un esame del sangue di routine non risolve il problema.
Riconoscere i sintomi in anticipo può aiutarti a iniziare il trattamento e, si spera, a prevenire la formazione di coaguli di sangue e le loro complicanze. I sintomi comuni di PV includono:
- fatica
- prurito
- difficoltà a respirare quando ci si sdraia
- difficoltà a concentrarsi
- perdita di peso non pianificata
- dolore all'addome
- sentirsi facilmente pieno
- visione offuscata o doppia
- vertigini
- debolezza
- forte sudorazione
- sanguinamento o lividi
Man mano che la malattia progredisce e il sangue si ispessisce con più globuli rossi, possono comparire sintomi più gravi, come:
- forte sanguinamento da tagli anche minori
- articolazioni gonfie
- dolore alle ossa
- colore rossastro al tuo viso
- gengive sanguinanti
- sensazione di bruciore alle mani o ai piedi
La maggior parte di questi sintomi può essere causata anche da altre condizioni, quindi ottenere una diagnosi corretta dal proprio medico è fondamentale. Ulteriori informazioni sui sintomi comuni della policitemia vera.
Cause della policitemia vera e fattori di rischio
La policitemia vera si verifica più spesso negli uomini che nelle donne. È più probabile che tu ottenga PV dopo i 60 anni, ma può iniziare a qualsiasi età.
Mutazioni (modifiche) in JAK2 sono la causa principale della malattia. Questo gene controlla la produzione di una proteina che aiuta a produrre cellule del sangue. Circa il 95% delle persone con PV ha questo tipo di mutazione.
La mutazione che causa il PV può essere trasmessa attraverso le famiglie. Ma più spesso, può accadere senza alcun legame familiare. La ricerca è in corso sulla causa della mutazione genetica alla base del PV.
Se si dispone di PV, il rischio di sviluppare gravi complicazioni dipende dalla probabilità che si sviluppi un coagulo sanguigno. I fattori che aumentano il rischio di sviluppare coaguli di sangue nel PV includono:
- una storia di coaguli di sangue
- avere più di 60 anni
- ipertensione
- diabete
- fumare
- colesterolo alto
- gravidanza
Il sangue più denso del normale può sempre aumentare il rischio di coaguli di sangue, indipendentemente dalla causa. Scopri altre cause di sangue denso oltre alla policitemia vera.
Diagnosi di policitemia vera
Se pensi di avere la PV, il tuo medico eseguirà prima un test chiamato emocromo completo (CBC). Un CBC misura i seguenti fattori nel sangue:
- il numero di globuli rossi
- il numero di globuli bianchi
- il numero di piastrine
- la quantità di emoglobina (una proteina che trasporta l'ossigeno)
- la percentuale di spazio occupata dai globuli rossi nel sangue, nota come ematocrito
Se hai PV, probabilmente avrai una quantità di globuli rossi ed emoglobina superiore al normale e un ematocrito anormalmente alto. Potresti anche avere una conta piastrinica anormale o una conta dei globuli bianchi.
Se i tuoi risultati CBC sono anormali, il medico probabilmente controllerà il tuo sangue per il JAK2 mutazione. La maggior parte delle persone con PV risulta positiva per questo tipo di mutazione.
Insieme ad altri esami del sangue, probabilmente avrai bisogno di una biopsia del midollo osseo per confermare una diagnosi di PV.
Se il tuo medico ti dice che hai PV, tieni presente che prima lo sai, prima puoi iniziare il trattamento. E il trattamento riduce il rischio di complicazioni da PV.
Trattamento della policitemia vera
Il PV è una condizione cronica che non ha una cura. Tuttavia, il trattamento può aiutarti a gestire i suoi sintomi e aiutare a prevenire le complicazioni. Il medico prescriverà un piano di trattamento basato sul rischio di sviluppare coaguli di sangue.
Trattamento per persone a basso rischio
Il trattamento tipico per quelli a basso rischio di coaguli di sangue comprende due cose: l'aspirina e una procedura chiamata flebotomia.
- Aspirina a basso dosaggio. L'aspirina influisce sulle piastrine del sangue, riducendo il rischio di formazione di coaguli di sangue.
- Flebotomia. Usando un ago, il medico rimuoverà una piccola quantità di sangue da una delle tue vene. Questo aiuta a ridurre il numero dei globuli rossi. Di solito farai questo trattamento circa una volta alla settimana, e poi una volta ogni pochi mesi fino a quando il tuo livello di ematocrito non sarà più vicino alla normalità.
Trattamento per persone ad alto rischio
Oltre all'aspirina e alla flebotomia, le persone ad alto rischio di coaguli di sangue possono richiedere un trattamento più specializzato, come altri farmaci. Questi possono includere:
- Idrossiurea (Droxia, Hydrea). Questo è un farmaco contro il cancro che impedisce al tuo corpo di produrre troppi globuli rossi. Riduce il rischio di coaguli di sangue. L'idrossiurea è usata off-label per il trattamento del PV.
- Interferone alfa. Questo farmaco aiuta il tuo sistema immunitario a combattere le cellule del midollo osseo iperattive che fanno parte del PV. Può anche impedire al tuo corpo di produrre troppi globuli rossi. Come l'idrossiurea, l'interferone alfa è usato off-label per trattare il PV.
- Busulfan (Myleran). Questo farmaco antitumorale è approvato per il trattamento della leucemia, ma può essere utilizzato off-label per il trattamento del PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Questo è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration statunitense per il trattamento del PV. Il medico può prescriverti questo farmaco se non tolleri l'idrossiurea o se l'idrossiurea non abbassa sufficientemente il tuo numero di sangue. Ruxolitinib agisce inibendo i fattori di crescita responsabili della creazione dei globuli rossi e del funzionamento del sistema immunitario.
Trattamenti correlati
Il medico potrebbe prescriverle anche altri trattamenti. Alcuni di questi possono aiutare ad alleviare il prurito, che può essere un problema persistente e fastidioso per molte persone con PV. Questi trattamenti possono includere:
- antistaminici
- inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI)
- fototerapia (trattamento con luce ultravioletta)
Il tuo medico parlerà con te delle migliori opzioni di trattamento per te. Esplora le domande che puoi porre al tuo medico sul trattamento della policitemia vera.
Dieta della policitemia vera
In generale, la dieta raccomandata per le persone con PV è la stessa di chiunque. Mangia pasti ben bilanciati completi di frutta e verdura fresca, cereali integrali, proteine magre e latticini a basso contenuto di grassi. Chiedi al tuo medico quante calorie dovresti consumare ogni giorno per mantenere un peso sano.
Inoltre, guarda quanto sale mangi. I cibi ad alto contenuto di sodio possono indurre il tuo corpo a spostare l'acqua nei tessuti del tuo corpo, il che può peggiorare alcuni dei tuoi sintomi PV. Inoltre, bere abbastanza liquidi per evitare la disidratazione e mantenere un buon flusso sanguigno e circolazione. Il medico può fornire indicazioni personalizzate sulla dieta e l'assunzione di acqua.
Prognosi della policitemia vera
La tua prognosi con PV dipende in gran parte dal fatto che tu riceva un trattamento. Il trattamento aiuta a ridurre il rischio di complicazioni potenzialmente letali, come:
- mielofibrosi: lo stadio avanzato del PV che cicatrizza il midollo osseo e può ingrandire il fegato e la milza
- infarto
- trombosi venosa profonda (TVP)
- ictus ischemico: un ictus causato dalla perdita di afflusso di sangue al cervello
- embolia polmonare: un coagulo di sangue nel polmone
- morte emorragica: morte per sanguinamento, di solito dallo stomaco o da altre parti del tubo digerente
- ipertensione portale: aumento della pressione sanguigna nel fegato che può portare a insufficienza epatica
- leucemia mieloide acuta (LMA): un particolare tipo di cancro del sangue che colpisce i globuli bianchi
Queste complicazioni da PV sono possibili anche con il trattamento, ma il rischio è molto più basso. Per le persone con PV, solo il 5-15% ha sviluppato tipicamente la mielofibrosi 15 anni dopo la diagnosi. E meno del 10% ha tipicamente sviluppato la leucemia 20 anni dopo la diagnosi. Nel complesso, le persone che ricevono un trattamento hanno una prospettiva molto migliore di quelle senza.
Inoltre, prenderti cura di te stesso e della tua salute generale può ridurre il rischio di coaguli di sangue da PV. Anche smettere di fumare, rimanere fisicamente attivi e gestire altre condizioni di salute, come il diabete, l'ipertensione e le malattie cardiache, può migliorare le tue prospettive. Ulteriori informazioni sulla prognosi della policitemia vera.
Aspettativa di vita della policitemia vera
La situazione di tutti con il fotovoltaico è diversa. Ma molte persone che si attengono al loro piano di trattamento e vedono regolarmente il loro ematologo possono aspettarsi di vivere una lunga vita con complicazioni limitate.
Il trattamento è fondamentale. Le persone senza alcun trattamento possono in genere aspettarsi di sopravvivere meno di due anni, a seconda dell'età e della salute generale. Ma coloro che hanno un trattamento possono vivere molti altri decenni. La durata media della sopravvivenza dopo la diagnosi è di almeno 20 anni e le persone possono vivere per decenni in più. Ulteriori informazioni sull'aspettativa di vita della policitemia vera.
Il cibo da asporto
La policitemia vera è una malattia del sangue rara che aumenta il rischio di pericolosi coaguli di sangue e altre complicazioni. Non è curabile, ma è curabile.
Se hai la policitemia vera, parla con il tuo medico di base o ematologo del piano di trattamento giusto per te. Ciò includerà probabilmente flebotomia e farmaci. Ottenere le cure di cui hai bisogno il prima possibile può aiutare a prevenire la formazione di coaguli di sangue, ridurre le complicazioni e migliorare la qualità e la durata della tua vita.
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