La leucemia a cellule T è un tipo raro di cancro delle cellule del sangue che colpisce i globuli bianchi.
I linfociti T sono un tipo di globuli bianchi. Lo scopo di queste cellule del sangue è aiutare il tuo corpo a rilevare e combattere infezioni o malattie.
Queste cellule del sangue si formano e iniziano a svilupparsi nel midollo osseo. Le cellule T immature lasciano il midollo osseo e diventano cellule T mature nella ghiandola del timo, un piccolo organo situato dietro lo sterno.
Il DNA danneggiato in una cellula T può causare una crescita e divisione cellulare incontrollata. Questa sovrapproduzione di cellule è l'inizio della leucemia a cellule T.
Questo articolo aiuterà a spiegare cos'è la leucemia a cellule T, i sintomi tipici e come questa condizione viene diagnosticata e trattata più spesso.
Cos'è la leucemia a cellule T?
La leucemia è il cancro delle cellule del sangue e dei tessuti che producono queste cellule del sangue.
Esistono molti tipi diversi di leucemia. Sono classificati in base al fatto che siano a crescita rapida (acuta) o a crescita lenta (cronica) e dal tipo di cellula del sangue coinvolta. Molto spesso la leucemia coinvolge i globuli bianchi.
Esistono due tipi di globuli bianchi. Esaminiamo ogni tipo in modo più dettagliato.
Cellule linfoidi
Questi globuli bianchi sono noti come linfociti, che sono le cellule principali che compongono il tessuto linfatico, una parte importante del tuo sistema immunitario. Aiutano il tuo corpo a combattere le infezioni. Esistono due tipi principali di linfociti:
- Cellule T. Queste cellule circolano nel sangue alla ricerca di cellule infette o estranee. Quando ne trovano uno, distruggono la cellula e inviano un segnale che attiva il tuo sistema immunitario.
- Cellule B. Queste cellule producono anticorpi per impedire a invasori estranei, come virus o batteri, di danneggiare il tuo corpo.
Cellule mieloidi
Quando le cellule staminali del sangue si sviluppano in nuove cellule del sangue, possono diventare linfociti o cellule mieloidi.
Le cellule mieloidi possono svilupparsi in globuli bianchi (diversi dai linfociti), globuli rossi o piastrine. I seguenti tipi di globuli bianchi sono tutti esempi di cellule mieloidi mature:
- neutrofili
- basofili
- monociti
- eosinofili
- macrofagi
I quattro tipi principali di leucemie che possono svilupparsi includono:
- leucemia linfatica acuta
- leucemia linfatica cronica
- leucemia mieloide acuta
- leucemia mieloide cronica
Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo. Le cellule staminali primitive si formano lì e si sviluppano in cellule precursori immature. Alcuni di questi rimangono nel midollo osseo e diventano cellule B mature. Altre cellule precursori lasciano il midollo osseo e viaggiano verso il timo dove diventano cellule T mature.
La leucemia linfocitica si sviluppa quando il DNA nelle cellule precursori cambia (muta) o si danneggia. Invece di maturare, il DNA danneggiato dice a queste cellule di moltiplicarsi in modo incontrollabile. Il risultato è un gran numero di copie anormali della cellula nel midollo osseo e nel flusso sanguigno.
Il linfoma si sviluppa quando questo processo si verifica in un linfonodo o in un altro tessuto linfatico. La maggior parte delle leucemie linfocitiche coinvolge le cellule B, ma ci sono alcune leucemie a cellule T.
La leucemia prolinfocitica a cellule T (T-PLL) è un buon esempio di cancro che colpisce le cellule T ed è stata studiata più di altri tipi.
Nel resto di questo articolo, ci concentreremo sul T-PLL quando descriviamo la leucemia a cellule T.
Quali sono i sintomi?
Il sintomo più comune di T-PLL è un numero estremamente elevato di globuli bianchi (linfocitosi) di circa 100.000 cellule / microlitro (mL) o più. L'intervallo normale è compreso tra 4.000 e 11.000 / mL.
Fino al 30% delle persone con T-PLL ha un numero elevato di globuli bianchi ma nessun altro sintomo. In questo caso, T-PLL è stabile o progredisce solo lentamente. Questo è chiamato T-PLL inattivo.
Alla fine, però, la malattia diventa attiva e causa sintomi. Questo di solito accade entro 2 anni dallo sviluppo di un numero elevato di globuli bianchi.
Quando i sintomi sono presenti, potrebbero includere:
- un'eruzione cutanea o un'altra lesione cutanea causata dai globuli bianchi che si spostano nel tessuto cutaneo
- accumulo di liquidi nella cavità addominale (ascite) o intorno ai polmoni (versamento pleurico)
- gonfiore ed edema alle gambe, alla pelle intorno agli occhi o alla membrana che copre l'occhio (congiuntiva)
I sintomi comunemente associati alla maggior parte degli altri tipi di leucemia e linfoma sono rari nelle prime fasi del T-PLL. Ma i sintomi possono comparire con il progredire della malattia. Possono svilupparsi i cosiddetti sintomi delle cellule B, che includono:
- febbre
- brividi
- fatica
- sudorazioni notturne
- perdita di peso inaspettata
A volte, il tuo midollo osseo diventa sovraffollato con il gran numero di cellule T, quindi è possibile produrre meno globuli rossi e piastrine. Ciò può causare:
- mancanza di respiro e malessere dovuto a non avere abbastanza globuli rossi (anemia)
- sangue dal naso, gengive sanguinanti e lividi facili se non hai abbastanza piastrine (trombocitopenia)
Ci sono anche alcuni sintomi che possono indicare che i globuli bianchi si sono infiltrati nei tuoi organi. Il medico potrebbe notarli durante un esame fisico e può includere:
- un fegato ingrossato (epatomegalia)
- una milza ingrossata (splenomegalia)
- linfonodi ingrossati (linfoadenopatia)
Alcune persone corrono un rischio maggiore di altre?
Non ci sono molti fattori di rischio noti per T-PLL. L'età media della diagnosi è di circa 65 anni e agli uomini viene diagnosticata la condizione leggermente più spesso delle donne. Non è stato trovato nei bambini o nei giovani adulti, ad eccezione di quanto descritto di seguito.
È più probabile che tu riceva T-PLL se soffri di atassia teleangectasia. Questa è una rara condizione ereditaria che inizia durante l'infanzia e colpisce il sistema immunitario e nervoso.
Il sintomo caratteristico è una progressiva perdita della capacità di coordinare i movimenti (atassia). Man mano che peggiora, le attività come camminare e bilanciare diventano più difficili.
Le persone con atassia teleangectasia sono più giovani quando sviluppano T-PLL. Di solito inizia all'età di 30 anni o più giovane.
Come viene diagnosticata la leucemia a cellule T?
Il tuo medico eseguirà prima un esame fisico approfondito. Se sospettano un qualche tipo di condizione correlata al tuo sangue, ordineranno che il tuo sangue venga testato.
Questi test analizzeranno il numero dei globuli bianchi e cercheranno anche marcatori e altre caratteristiche dei tuoi linfociti. I test tipici includono:
- un esame emocromocitometrico completo con differenziale per determinare il numero di ogni tipo di cellula del sangue
- uno striscio di sangue periferico per valutare le cellule del sangue al microscopio
- una citometria a flusso per valutare le dimensioni, la forma, i marker di superficie e altre caratteristiche dei linfociti
- un'analisi della disposizione dei recettori dei linfociti T
- cariotipo per esaminare i tuoi cromosomi
- ibridazione in situ fluorescente (FISH) per cercare anomalie genetiche
Le informazioni raccolte da questi test aiuteranno a determinare se soddisfi i criteri per una diagnosi di T-PLL.
Inoltre, di solito viene eseguito il test per il virus T-linfotropico umano (HTLV) di tipo 1. Se è positivo, significa che hai leucemia / linfoma a cellule T adulte, che è causato dal virus e non da T-PLL.
Di solito viene eseguita una scansione TC dell'addome, del bacino e del torace prima del trattamento per valutare i principali organi, come fegato, milza e linfonodi.
I globuli rossi o le piastrine vengono solitamente valutati anche con una biopsia del midollo osseo prima dell'inizio del trattamento.
Se sei asintomatico, sarai seguito da vicino con esami fisici mensili e conteggi dei globuli bianchi fino a quando il tuo T-PLL non diventa attivo.
Come viene trattata?
Poiché non vi è alcun beneficio fino a quando non diventa attivo, il T-PLL asintomatico e inattivo non viene trattato.
Il T-PLL attivo viene trattato con la chemioterapia. Il farmaco di scelta è alemtuzumab (Lemtrada), da solo o in combinazione con altri farmaci.
Il tasso di risposta a questo farmaco raggiunge il 90%, con l'80% delle persone che raggiungono la remissione completa. Sebbene la risposta alla prima chemioterapia possa essere buona, la ricaduta di solito si verifica entro 2 anni dalla remissione.
Per chiunque sia in completa remissione, sarà preso in considerazione un trapianto di cellule staminali allogeniche, che può comportare donazioni da midollo osseo o sangue. Tuttavia, trovare un donatore adatto può essere difficile.
Se non è disponibile un donatore, un trapianto autologo di cellule staminali - che è un campione raccolto da te prima della chemioterapia - può essere una buona opzione.
Qual è la prognosi?
Il T-PLL è un tipo di leucemia molto aggressivo. In media, le persone con T-PLL vivono circa 20 mesi dopo la diagnosi. Questo non è cambiato in modo significativo in oltre 30 anni, anche se sono diventati disponibili trattamenti più nuovi e migliori.
Quando si verifica una ricaduta, la remissione può essere ottenuta di nuovo utilizzando un farmaco o un'opzione di trattamento del "piano b", ma in genere dura solo da 6 a 9 mesi.
La linea di fondo
Sebbene sia una malattia rara, la T-PLL è una delle più comuni leucemie a cellule T. È molto aggressivo e richiede un trattamento precoce. Il sintomo più comune di questa leucemia a cellule T è un numero di globuli bianchi molto alto.
La diagnosi viene effettuata mediante esame fisico e vari tipi di esami del sangue per determinare le caratteristiche dei linfociti T.
Quando si è sintomatici, si raccomanda un trattamento precoce con chemioterapia endovenosa. Il trapianto di cellule staminali è considerato per chiunque raggiunga la remissione completa.
