Neutropenia

Cos'è la neutropenia?

La neutropenia è una condizione del sangue caratterizzata da bassi livelli di neutrofili, globuli bianchi che proteggono il corpo dalle infezioni.

Senza abbastanza neutrofili, il tuo corpo non può combattere i batteri. Avere neutropenia aumenta il rischio di molti tipi di infezione.

Tipi di neutropenia

Esistono quattro tipi di neutropenia:

Congenita

La neutropenia congenita è presente alla nascita. La neutropenia congenita grave è anche chiamata sindrome di Kostmann. Causa livelli di neutrofili molto bassi e, in alcuni casi, completa mancanza di neutrofili. Ciò mette neonati e bambini piccoli a rischio di infezioni gravi.

Ciclico

La neutropenia ciclica è presente alla nascita e fa variare la conta dei neutrofili in un ciclo di 21 giorni. Un periodo di neutropenia può durare alcuni giorni, seguito da livelli normali per il resto del ciclo. Il ciclo poi ricomincia.

Autoimmune

Con la neutropenia autoimmune, il tuo corpo produce anticorpi che combattono i neutrofili. Questi anticorpi uccidono i neutrofili, causando neutropenia.

La neutropenia autoimmune è più comune nei neonati e nei bambini piccoli, con un'età media alla diagnosi compresa tra 7 e 9 mesi.

Idiopatico

La neutropenia idiopatica si sviluppa in qualsiasi momento della vita e può colpire chiunque. La causa è sconosciuta.

Quali sono i sintomi della neutropenia?

I sintomi della neutropenia possono variare da lievi a gravi. Più basso è il livello di neutrofili, più intensi sono i sintomi.

I sintomi tipici includono:

• febbre
• polmonite
• infezioni del seno
• otite media (infezione dell'orecchio)
• gengivite (infiammazione delle gengive)
• onfalite (infezione dell'ombelico)
• ascessi cutanei

La neutropenia congenita grave può avere sintomi gravi. I sintomi includono spesso infezioni batteriche. Queste infezioni possono crescere sulla pelle e nei sistemi digerente e respiratorio.

I sintomi della neutropenia ciclica si ripresentano in cicli di 3 settimane. Le infezioni possono aumentare quando i livelli di neutrofili diminuiscono.

I sintomi della neutropenia autoimmune e idiopatica comprendono le infezioni. Di solito non sono gravi come quelli in forme congenite.

Cosa causa la neutropenia?

La neutropenia può essere innescata da:

• chemioterapia
• radioterapia
• l'uso di determinati farmaci

Altre cause includono:

• Sindrome di Shwachman-Diamond, che è una condizione ereditaria che colpisce molti organi e spesso caratterizzata da midollo osseo e insufficienza pancreatica
• malattia da accumulo di glicogeno di tipo 1b, una malattia ereditaria rara che colpisce i livelli di zucchero nel sangue
• leucemia
• malattie virali
• grave anemia aplastica
• Anemia di Fanconi
• condizioni che influenzano il midollo osseo
• infezioni, sia virali che batteriche, tra cui HIV, epatite, tubercolosi e malattia di Lyme
• carenze di alcune vitamine e minerali, tra cui B12, acido folico e rame

Secondo la Biblioteca nazionale di medicina degli Stati Uniti, la maggior parte delle persone con neutropenia congenita grave non ha una storia familiare della condizione.

Chi è a rischio?

Il rischio di neutropenia è aumentato da alcune condizioni, come:

• cancro
• leucemia
• un sistema immunitario indebolito

Anche la chemioterapia e la radioterapia aumentano il rischio.

La neutropenia idiopatica colpisce persone di tutte le età, ma le persone sopra i 70 anni sono a rischio più elevato. Uomini e donne corrono lo stesso rischio.

Diagnosi della neutropenia

Il medico può utilizzare questi test per diagnosticare la neutropenia:

• Emocromo completo (CBC). Questo test misura la conta dei neutrofili.I test intermittenti CBC possono aiutare il medico a verificare i cambiamenti nella conta dei neutrofili tre volte a settimana per 6 settimane.
• Analisi del sangue degli anticorpi. Questo test verifica la neutropenia autoimmune.
• Aspirato di midollo osseo. Questa procedura verifica le cellule del midollo osseo.
• Biopsia del midollo osseo. Ciò comporta il test di un pezzo della parte ossea del midollo osseo.
• Test citogenetici e molecolari. Questo test aiuta il tuo medico a studiare le strutture delle cellule.

Trattare la neutropenia

La maggior parte dei casi di neutropenia può essere trattata con fattori stimolanti le colonie granulocitarie (G-CSF). Questa è una copia sintetica dell'ormone che causa la crescita dei neutrofili nel midollo osseo. Il G-CSF può aumentare il numero di neutrofili.

Il G-CSF viene solitamente somministrato come iniezione sottocutanea (sotto la pelle) quotidiana. Il trattamento a volte include trapianti di midollo osseo. Questo di solito è quando è presente la leucemia o il G-CSF non funziona.

Le seguenti terapie possono anche trattare le infezioni che si verificano a causa del disturbo:

• antibiotici
• farmaci antinfiammatori
• corticosteroidi
• citochine
• glucocorticoidi
• immunoglobuline
• farmaci immunosoppressori
• trasfusioni di globuli bianchi
• vitamine

prospettiva

La neutropenia può durare mesi o anni. Si chiama acuto quando dura meno di 3 mesi. Quando dura più a lungo, si chiama cronica.

Livelli inferiori di neutrofili possono causare infezioni pericolose. Queste infezioni possono essere pericolose per la vita se non vengono trattate.

Avere una grave neutropenia congenita aumenta il rischio di altre condizioni. Secondo la National Library of Medicine degli Stati Uniti, circa il 40% delle persone con neutropenia congenita ha una densità ossea ridotta. Questo li espone a un rischio maggiore di osteoporosi.

Circa il 20% ha la leucemia o malattie del sangue e del midollo osseo nell'adolescenza.

Il trattamento della neutropenia sottolinea che ti aiuta a vivere una vita normale. Gestirlo comporta:

• monitoraggio annuale del midollo osseo
• test CBC mensili
• supporto emotivo
• terapia psicologica

Puoi prevenire la neutropenia?

Non è nota alcuna prevenzione specifica per la neutropenia. Tuttavia, la National Neutropenia Network consiglia quanto segue per ridurre le complicanze:

• Mantieni una buona igiene orale. Sottoponiti a regolari esami odontoiatrici e usa un collutorio antibatterico.
• Mantieni aggiornate le vaccinazioni.
• Ottieni assistenza medica per la febbre superiore a 38,5 ° C (101,3 ° F).
• Lavati accuratamente le mani.
• Prenditi cura di tagli e graffi.
• Usa antibiotici e antimicotici come indicato.
• Sapere come contattare il medico e l'ospedale.
• Parla con il tuo medico prima di viaggiare fuori dal paese.

Queste misure preventive sullo stile di vita possono aiutarti a ridurre le potenziali complicanze della neutropenia. Parla con il tuo medico di eventuali sintomi che si presentano e sappi sempre come contattare il tuo medico e l'ospedale.