Oggi, le persone con fibrosi cistica vivono più a lungo e meglio, grazie ai progressi del trattamento. Seguendo il piano consigliato dal medico, puoi tenere a bada i sintomi e rimanere più attivo.
Mentre formuli il tuo piano di trattamento e inizi la terapia, ecco nove cose da sapere.
1. Vedrai più di un dottore
La fibrosi cistica è una malattia complessa che coinvolge più organi e sistemi corporei. Per questo motivo, richiede un approccio di squadra alla terapia. Oltre al tuo medico, un terapista respiratorio, un dietologo, un fisioterapista, un infermiere e uno psicologo possono essere coinvolti nella gestione delle tue cure.
2. Non vuoi scherzare con le infezioni
Il muco appiccicoso nei polmoni è il terreno fertile perfetto per i batteri. Le infezioni polmonari possono peggiorare i tuoi problemi polmonari esistenti e possibilmente farti ricoverare in ospedale. Gli antibiotici orali o inalatori faranno probabilmente parte del tuo regime di trattamento quotidiano per evitare infezioni.
3. Il muco deve uscire
È difficile respirare con così tanto muco appiccicoso che ostruisce i polmoni. Farmaci come la soluzione salina ipertonica e la dornase alfa (Pulmozyme) sono diluenti del muco. Come suggerisce il nome, rendono il tuo muco più sottile e meno appiccicoso, così puoi tossirlo più facilmente.
Il medico potrebbe anche raccomandare di eseguire la terapia di clearance delle vie aeree (ACT) per liberare i polmoni dal muco. Puoi farlo in uno dei seguenti modi:
- sbuffare - inspirare, trattenere il respiro ed espellerlo - e poi tossire
- battendo le mani sul petto o percussioni
- indossa una giacca VEST per scuotere il muco
- utilizzando un dispositivo di oscillazione per far vibrare il muco nei polmoni
4. È bello conoscere la tua mutazione genetica
Le persone con fibrosi cistica hanno mutazioni nel gene del regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR).
Questo gene fornisce le istruzioni affinché una proteina produca muco sano e sottile che scorre facilmente attraverso le vie aeree. Le mutazioni nel gene CFTR portano alla produzione di una proteina difettosa, che si traduce in muco anormalmente appiccicoso.
Un nuovo gruppo di farmaci chiamati modulatori CFTR fissano la proteina prodotta da alcune mutazioni del gene CFTR, ma non tutte. Questi farmaci includono:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Un test genetico può determinare quale mutazione hai e se sei un buon candidato per uno di questi farmaci. L'assunzione di uno di questi farmaci potrebbe aiutarti a mantenere, o addirittura a migliorare, la tua funzione polmonare.
5. Non mangiare senza i tuoi enzimi
Il pancreas normalmente rilascia gli enzimi necessari per digerire il cibo e assorbire i nutrienti da esso. Nelle persone con fibrosi cistica, il muco denso impedisce al pancreas di rilasciare questi enzimi. La maggior parte delle persone con la malattia ha bisogno di assumere enzimi prima di mangiare per aiutare il proprio corpo ad assorbire i nutrienti.
6. I nebulizzatori possono diventare sgradevoli
Utilizzerai un nebulizzatore per respirare farmaci che aiutano a mantenere aperte le vie aeree. Se non pulisci correttamente questo dispositivo, possono accumularsi germi al suo interno. Se quei germi entrano nei tuoi polmoni, potresti contrarre un'infezione.
Ogni volta che usi il tuo nebulizzatore, puliscilo e disinfettalo.
Puoi:
- bollirlo
- metterlo nel microonde o nella lavastoviglie
- immergerlo in alcol isopropilico al 70% o perossido di idrogeno al 3%
Il tuo medico può darti istruzioni specifiche su come pulirlo.
7. Hai bisogno di andare pesante su calorie
Quando hai la fibrosi cistica, non vuoi assolutamente ridurre le calorie. In effetti, avrai bisogno di calorie extra ogni giorno solo per mantenere il tuo peso. Poiché ti mancano gli enzimi pancreatici, il tuo corpo non può ottenere tutta l'energia di cui ha bisogno dai cibi che mangi.
Inoltre, il tuo corpo sta bruciando calorie extra dalla tosse sempre e dal dover scongiurare le infezioni. Di conseguenza, le donne hanno bisogno di 2.500-3.000 calorie al giorno, mentre gli uomini hanno bisogno di 3.000-3.700 calorie.
Ottieni le calorie in eccesso da cibi ad alta energia e nutrienti come burro di arachidi, uova e frullati nutrizionali. Completa i tuoi tre pasti principali con una varietà di snack durante la giornata.
8. Vedrai spesso il tuo dottore
La gestione di una malattia come la fibrosi cistica richiede molte cure di follow-up. Aspettatevi di vedere il vostro medico ogni poche settimane subito dopo la diagnosi. Man mano che la tua condizione diventa gradualmente più gestibile, potresti essere in grado di allungare le tue visite a una volta ogni tre mesi e alla fine a una volta all'anno.
Durante queste visite, aspettati che il tuo medico:
- eseguire un esame fisico
- rivedi i tuoi farmaci
- misura la tua altezza e il tuo peso
- consigliarti su nutrizione, esercizio fisico e controllo delle infezioni
- chiedi del tuo benessere emotivo e discuti se potresti aver bisogno di consulenza
9. La fibrosi cistica non è curabile
Nonostante i grandi progressi nella ricerca medica, i ricercatori non hanno ancora scoperto una cura per la fibrosi cistica. Tuttavia, i nuovi trattamenti possono:
- rallenta la tua malattia
- aiutarti a sentirti meglio
- proteggi i tuoi polmoni
Attenersi alle terapie prescritte dal medico ti darà i migliori vantaggi medici disponibili per aiutarti a godere di una vita più lunga e più sana.
Porta via
Intraprendere un trattamento per qualsiasi malattia può sembrare un po 'opprimente. Col tempo, entrerai nella routine di prendere i tuoi farmaci e di eseguire tecniche per eliminare il muco dai polmoni.
Usa il tuo medico e gli altri membri del tuo team di trattamento come risorse. Ogni volta che hai domande o pensi di dover cambiare uno dei tuoi trattamenti, parla con loro. Non apportare mai modifiche al tuo regime senza il consenso del medico.
