Panoramica
Il linfoma di Burkitt è una forma rara e aggressiva di linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin è un tipo di cancro del sistema linfatico, che aiuta il corpo a combattere le infezioni.
Il linfoma di Burkitt è più comune nei bambini che vivono nell'Africa subsahariana, dove è correlato al virus Epstein-Barr (EBV) e alla malaria cronica.
Il linfoma di Burkitt è presente anche altrove, Stati Uniti compresi. Al di fuori dell'Africa, il linfoma di Burkitt è più probabile che si verifichi in persone che hanno un sistema immunitario compromesso.
Quali sono i sintomi del linfoma di Burkitt?
Il linfoma di Burkitt può causare febbre, perdita di peso e sudorazione notturna. Altri sintomi del linfoma di Burkitt variano a seconda del tipo.
Linfoma di Burkitt sporadico
I sintomi del linfoma di Burkitt sporadico includono:
- gonfiore addominale
- distorsione delle ossa facciali
- sudorazioni notturne
- blocco intestinale
- una tiroide ingrossata
- tonsille ingrossate
Linfoma di Burkitt endemico
I sintomi del linfoma endemico di Burkitt includono gonfiore e distorsione delle ossa facciali e una rapida crescita dei linfonodi. I linfonodi ingrossati non sono teneri. I tumori possono crescere molto rapidamente, a volte raddoppiando le loro dimensioni entro 18 ore.
Linfoma correlato a immunodeficienza
I sintomi del linfoma correlato all'immunodeficienza sono simili a quelli del tipo sporadico.
Quali sono le cause del linfoma di Burkitt?
La causa esatta del linfoma di Burkitt è sconosciuta.
I fattori di rischio variano a seconda della posizione geografica. La ricerca suggerisce che il linfoma di Burkitt è il tumore infantile più comune nelle regioni dove c'è un'alta incidenza di malaria, come l'Africa. Altrove, il più grande fattore di rischio è l'HIV.
Quali sono i tipi di linfoma di Burkitt?
I tre tipi di linfoma di Burkitt sono sporadici, endemici e correlati all'immunodeficienza. I tipi differiscono in base alla posizione geografica e alle parti del corpo che interessano.
Linfoma di Burkitt sporadico
Il linfoma sporadico di Burkitt si verifica al di fuori dell'Africa, ma è raro nelle altre parti del mondo. A volte è associato a EBV. Tende a colpire il basso ventre, dove finisce l'intestino tenue e inizia l'intestino crasso.
Linfoma di Burkitt endemico
Questo tipo di linfoma di Burkitt è più spesso riscontrato in Africa vicino all'equatore, dove è associato a malaria cronica ed EBV. Le ossa facciali e la mascella sono più spesso colpite. Ma possono essere coinvolti anche l'intestino tenue, i reni, le ovaie e il seno.
Linfoma correlato a immunodeficienza
Questo tipo di linfoma di Burkitt è associato all'uso di farmaci immunosoppressori come quelli usati per prevenire il rigetto del trapianto e per curare l'HIV.
Chi è a rischio per il linfoma di Burkitt?
È più probabile che il linfoma di Burkitt colpisca i bambini. È raro negli adulti. La malattia è più comune nei maschi e nelle persone con un sistema immunitario compromesso, come quelli che hanno l'HIV. L'incidenza è maggiore in:
- Nord Africa
- Medio Oriente
- Sud America
- Papua Nuova Guinea
Le forme sporadiche ed endemiche sono associate all'EBV. Le infezioni virali trasmesse dagli insetti e gli estratti di erbe che favoriscono la crescita del tumore sono possibili fattori che contribuiscono.
Come viene diagnosticato il linfoma di Burkitt?
Una diagnosi di linfoma di Burkitt inizia con una storia medica e un esame fisico. Una biopsia dei tumori conferma la diagnosi. Spesso sono coinvolti il midollo osseo e il sistema nervoso centrale. Il midollo osseo e il liquido spinale vengono solitamente esaminati per vedere fino a che punto si è diffuso il cancro.
Il linfoma di Burkitt viene organizzato in base al coinvolgimento dei linfonodi e degli organi. Il coinvolgimento del midollo osseo o del sistema nervoso centrale significa che hai lo stadio 4. Una TAC e una risonanza magnetica possono aiutare a individuare quali organi e linfonodi sono coinvolti.
Come viene trattato il linfoma di Burkitt?
Il linfoma di Burkitt viene solitamente trattato con la chemioterapia di combinazione. Gli agenti chemioterapici utilizzati nel trattamento del linfoma di Burkitt includono:
- citarabina
- ciclofosfamide
- doxorubicina
- vincristina
- metotrexato
- etoposide
Il trattamento con anticorpi monoclonali con rituximab può essere combinato con la chemioterapia. Il trattamento con radiazioni può essere utilizzato anche con la chemioterapia.
I farmaci chemioterapici vengono iniettati direttamente nel liquido spinale per impedire la diffusione del cancro al sistema nervoso centrale. Questo metodo di iniezione è denominato "intratecale". Le persone che ricevono un trattamento chemioterapico intensivo sono state associate ai migliori risultati.
Nei paesi con risorse mediche limitate, il trattamento è spesso meno intensivo e meno efficace.
I bambini con linfoma di Burkitt hanno dimostrato di avere le migliori prospettive.
La presenza di un'ostruzione intestinale richiede un intervento chirurgico.
Qual è la prospettiva a lungo termine?
Il risultato dipende dallo stadio della diagnosi. Le prospettive sono spesso peggiori negli adulti di età superiore ai 40 anni, ma il trattamento per gli adulti è migliorato negli ultimi anni. La prospettiva è scarsa per le persone che hanno l'HIV. È significativamente migliore nelle persone il cui cancro non si è diffuso.
