I trattamenti per la porfiria epatica acuta (AHP) variano in base ai sintomi e alla salute generale. Gestire la tua condizione è la chiave per prevenire le complicazioni.
Tuttavia, è importante parlare con il medico se i sintomi stanno peggiorando o se stai avendo più attacchi del solito.
Considera le seguenti domande come punto di partenza quando hai una conversazione con il tuo medico sul trattamento dell'AHP.
Come faccio a sapere se sto subendo un altro attacco?
Nonostante un piano di gestione completo, un attacco AHP è ancora possibile.
I sintomi possono verificarsi ogni volta che il tuo corpo non ha abbastanza eme per produrre proteine dell'emoglobina nei globuli rossi. Le stesse proteine si trovano nei muscoli e nel cuore.
Chiedi al tuo medico se ci sono sintomi a cui prestare attenzione che potrebbero segnalare un attacco di AHP. Questi potrebbero includere:
- peggioramento del dolore
- dolore addominale
- nausea
- vomito
- respirazione difficoltosa
- aumento della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca
- disidratazione
- convulsioni
Dovrò andare in ospedale?
Il tuo medico potrebbe consigliarti una visita in ospedale se stai avendo un attacco di AHP. Sintomi lievi potrebbero non giustificare il ricovero in ospedale tanto quanto un attacco grave.
Devi recarti in ospedale se hai cambiamenti significativi della pressione sanguigna o della frequenza cardiaca, convulsioni o se perdi conoscenza. Anche il dolore grave può essere affrontato in ospedale.
Una volta che sei in ospedale, potresti ricevere trattamenti per via endovenosa per fermare rapidamente l'attacco. Il medico potrebbe anche monitorarti per gravi complicazioni ai reni o al fegato.
Se non sei sicuro di dover andare in ospedale, chiama il tuo medico o chiedi loro di fornire un numero di telefono fuori orario che puoi chiamare per un consiglio.
Quali trattamenti sono disponibili nel tuo ufficio?
Molti dei trattamenti di emergenza disponibili per AHP in ospedale sono disponibili anche presso l'ufficio del medico.
Questi vengono solitamente somministrati a dosi inferiori come parte di un piano di mantenimento, piuttosto che un trattamento medico di emergenza.
Tali trattamenti includono:
- glucosio per via endovenosa: aiuta a controllare i livelli di glucosio se non ne assumi abbastanza per creare globuli rossi
- emina per via endovenosa: una forma sintetica di eme somministrata alcune volte al mese per prevenire attacchi di AHP
- iniezioni di emina: una forma di somministrazione di eme raccomandata se il tuo corpo sta producendo troppe porfirine e non abbastanza eme
- flebotomia: una procedura di rimozione del sangue che mira a rimuovere il ferro in eccesso nel corpo
- agonista dell'ormone di rilascio delle gonadotropine: un farmaco da prescrizione usato per le donne che perdono l'eme durante il ciclo mestruale
- terapie geniche: questo include givosiran, che riduce la velocità con cui vengono prodotti sottoprodotti tossici nel fegato
Ho bisogno di una flebotomia?
Una flebotomia viene utilizzata solo in AHP se hai troppo ferro nel sangue. Il ferro è importante nella creazione e nel mantenimento dei globuli rossi, ma livelli elevati possono innescare un attacco AHP.
La flebotomia riduce le riserve di ferro, che migliora la sintesi dell'eme disturbata dall'inibizione ferromediata dell'uroporfirinogeno decarbossilasi. Esami del sangue regolari possono aiutare a garantire che il tuo ferro sia al giusto livello.
Se hai bisogno di una flebotomia, può essere eseguita in regime ambulatoriale. Durante la procedura, il medico rimuoverà parte del tuo sangue per eliminare il ferro in eccesso.
Quali farmaci da prescrizione aiutano con AHP?
Se hai bassi livelli di glucosio ma non hai bisogno di una flebo di glucosio, il tuo medico può raccomandare pillole di zucchero.
Alcuni agonisti ormonali possono anche aiutare le donne che hanno le mestruazioni. Durante le mestruazioni, potresti essere a rischio di perdere più eme.
Il medico può prescrivere leuprolide acetato, un tipo di agonista dell'ormone di rilascio delle gonadotropine. Ciò contribuirà a prevenire l'ulteriore perdita di eme durante i cicli mestruali, che potrebbe prevenire gli attacchi di AHP.
Le terapie geniche come givosiran (Givlaari) possono anche essere prescritte per ridurre i sottoprodotti epatici tossici. La Food and Drug Administration (FDA) ha approvato givosiran nel novembre 2019.
Ci sono cambiamenti nello stile di vita che aiuteranno?
Gli alimenti, i farmaci e le scelte di stile di vita a volte possono innescare l'AHP. Ridurre al minimo questi fattori scatenanti, o evitarli, può aiutare a supportare il piano di trattamento e ridurre il rischio di un attacco.
Informa il tuo medico di tutti i farmaci, integratori e prodotti da banco che usi.
Anche un integratore da banco potrebbe interferire con la tua condizione. Alcuni dei colpevoli più comuni sono i sostituti ormonali e gli integratori di ferro.
Fumare e bere può peggiorare la tua AHP. Nessuna quantità di fumo è salutare. Ma alcuni adulti con AHP potrebbero essere in grado di bere con moderazione. Chiedi al tuo medico se questo è il tuo caso.
Cerca di seguire un'alimentazione sana e un piano di allenamento. Se hai l'AHP, la dieta può esaurire l'eme e peggiorare i sintomi.
Se hai bisogno di perdere peso, chiedi al tuo medico di aiutarti a creare un piano di perdita di peso che non peggiorerà i tuoi sintomi.
Infine, crea un piano per alleviare lo stress e usalo. La vita di nessuno è priva di stress e avere una condizione complicata come l'AHP può creare ulteriore stress. Più sei stressato, maggiore è il rischio di attacchi.
Porta via
L'AHP è una malattia rara e complessa. C'è ancora molto da imparare al riguardo. È importante rimanere in contatto con il medico e informarlo se non ritieni che il tuo piano di trattamento stia funzionando.
Parlare con il tuo medico può aiutarli a comprendere meglio la tua situazione e consigliare un trattamento efficace.
