Pitiriasi Rubra Pilaris

introduzione

La pitiriasi rubra pilaris (PRP) è una malattia della pelle rara. Provoca infiammazione e perdita di pelle costanti. Il PRP può influenzare parti del tuo corpo o tutto il tuo corpo. Il disturbo può iniziare nell'infanzia o nell'età adulta. Il PRP colpisce allo stesso modo maschi e femmine.

Tipi di pitiriasi rubra pilaris

Esistono sei tipi di PRP.

Il PRP classico ad esordio nell'adulto è il tipo più comune. Si verifica in età adulta. I sintomi di solito scompaiono dopo alcuni anni. In alcuni rari casi, i sintomi si ripresentano più tardi.

Anche il PRP ad esordio atipico nell'adulto inizia nell'età adulta. Tuttavia, i sintomi possono durare più di 20 anni.

Il PRP ad esordio giovanile classico inizia nell'infanzia. I sintomi normalmente scompaiono entro un anno, ma possono ripresentarsi più tardi.

Il PRP ad esordio giovanile circoscritto inizia prima della pubertà. Colpisce più comunemente i palmi delle mani dei bambini, le piante dei piedi, le ginocchia e i gomiti. I sintomi possono scomparire durante l'adolescenza.

Il PRP a esordio giovanile atipico è talvolta ereditato. Ciò significa che viene trasmesso attraverso la famiglia. Può essere presente alla nascita o svilupparsi durante la prima infanzia. I sintomi spesso durano per tutta la vita.

Il PRP associato all'HIV è collegato all'HIV. È molto difficile da trattare.

Foto di PRP

Cosa causa il PRP?

La causa esatta del PRP è sconosciuta. Il PRP si verifica più spesso senza una ragione chiara. Mentre alcuni casi di PRP vengono ereditati, la maggior parte non lo è. Il PRP ereditato tende ad essere più grave.

Il PRP classico ad esordio adulto può essere collegato al cancro della pelle sottostante. Tuttavia, la frequenza con cui si verifica il cancro della pelle con questo tipo di PRP è sconosciuta. Se hai un PRP ad esordio classico, assicurati di consultare il tuo medico per verificare la presenza di cancro della pelle.

Secondo la National Organization for Rare Disorders, le prime ricerche suggeriscono che il PRP potrebbe essere dovuto a un problema nel modo in cui il corpo elabora la vitamina A. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per capire se questo è vero.

Il PRP può anche essere collegato a una risposta del sistema immunitario, secondo il Centro informazioni sulle malattie genetiche e rare.

Come viene ereditato il PRP?

Il PRP può essere ereditato. Puoi ereditare il PRP se uno dei tuoi genitori trasmette il gene che causa il disturbo. Il tuo genitore potrebbe essere un portatore del gene, il che significa che ha il gene ma non ha il disturbo.Se uno dei tuoi genitori è portatore del gene, c'è una probabilità del 50% che il gene ti sia stato trasmesso. Tuttavia, potresti non sviluppare PRP anche se hai ereditato il gene.

Quali sono i sintomi del PRP?

Il PRP causa macchie squamose rosa, rosse o rosso-arancio sulla pelle. I cerotti sono solitamente pruriginosi. Potresti avere le macchie squamose solo su alcune parti del tuo corpo. Si verificano più spesso su:

• gomiti
• ginocchia
• mani
• piedi
• caviglie

Anche la pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi può arrossarsi e ispessirsi. Le macchie squamose possono eventualmente diffondersi su tutto il corpo.

Come viene diagnosticato il PRP?

Il PRP viene spesso scambiato per altre condizioni della pelle più comuni, come la psoriasi. Può anche essere scambiato per quelli meno comuni, come il lichen planus e la pitiriasi rosea. La psoriasi è caratterizzata da chiazze di pelle pruriginose e squamose, spesso arrossate. Tuttavia, a differenza del PRP, la psoriasi può essere trattata più facilmente e con successo. Il PRP potrebbe non essere diagnosticato fino a quando le chiazze squamose non rispondono al trattamento della psoriasi.

Se il medico sospetta la PRP, può eseguire una biopsia cutanea per aiutarli a fare una diagnosi. Per questa procedura, il medico rimuove un piccolo campione della tua pelle. Quindi lo guardano al microscopio per analizzarlo.

Quali sono le possibili complicazioni del PRP?

Per la maggior parte, il PRP può essere pruriginoso e scomodo. Questi sintomi possono diminuire nel tempo, anche se sembra che l'eruzione cutanea stia peggiorando. La condizione di solito non causa molte complicazioni.

Tuttavia, il gruppo di supporto PRP rileva che l'eruzione cutanea a volte può portare ad altri problemi, come l'ectropion. In questa condizione, la palpebra risulta, esponendo la superficie dell'occhio. Il PRP può anche portare a problemi con il rivestimento della bocca. Ciò può provocare irritazione e dolore.

Nel tempo, il PRP può portare al cheratoderma. Questo problema fa diventare molto spessa la pelle delle mani e delle piante dei piedi. Possono svilupparsi crepe profonde nella pelle, chiamate fessure.

Alcune persone con PRP sono anche sensibili alla luce. Potrebbero avere problemi a sudare o a controllare la temperatura corporea quando fa caldo.

Come viene trattato il PRP?

Non esiste una cura attuale per il PRP, ma il trattamento può alleviare i sintomi. Il medico può prescriverle uno o più dei seguenti trattamenti:

• Creme topiche contenenti urea o acido lattico. Questi vanno direttamente sulla tua pelle.
• Retinoidi orali. Gli esempi includono isotretinoina o acitretina. Questi sono derivati ​​della vitamina A che rallentano la crescita e l'eliminazione delle cellule della pelle.
• Vitamina A orale. Può essere utile in alcune persone, ma solo a dosi molto elevate. I retinoidi sono più efficaci e più comunemente usati della vitamina A.
• Metotrexato. Questo è un farmaco orale che può essere utilizzato se i retinoidi non funzionano.
• Immunosoppressori. Questi sono farmaci orali che sopprimono il sistema immunitario. Includono ciclosporina e azatioprina.
• Biologici. Questi sono farmaci iniettabili o endovenosi (IV) che influenzano il tuo sistema immunitario. Includono i farmaci adalimumab, etanercept e infliximab.
• Terapia della luce ultravioletta. Questo viene normalmente somministrato in combinazione con psoralene (un farmaco che ti rende meno sensibile al sole) e un retinoide.

Posso prevenire il PRP?

Non è possibile prevenire il PRP poiché la causa e l'esordio sono sconosciuti. Se sospetti di avere il PRP, consulta il tuo medico. Iniziare un trattamento che funzioni per te non appena ricevi una diagnosi è la chiave per alleviare i sintomi.

Trovare un trattamento efficace è importante anche perché potresti sviluppare più di un tipo di PRP nel corso della malattia.

PRP andrà via?

A seconda del tipo di PRP che hai, i tuoi sintomi possono o meno andare via. Se hai un PRP ad esordio adulto classico, i tuoi sintomi probabilmente dureranno alcuni anni o meno e poi non si ripresenteranno mai.

I sintomi di altri tipi di PRP possono essere più duraturi. Tuttavia, i trattamenti possono rendere i sintomi meno evidenti.

Parla con il tuo medico

Il PRP è una malattia della pelle rara caratterizzata da infiammazione costante e perdita di pelle. Può interessare tutto il tuo corpo o solo parti di esso. Può iniziare in qualsiasi momento della tua vita. Sebbene non esista una cura attuale, i trattamenti possono aiutare ad alleviare i sintomi.

I trattamenti per il PRP includono farmaci topici, orali e iniettabili. Includono anche la terapia della luce ultravioletta. Collabora con il tuo medico per trovare il trattamento che funziona meglio per alleviare i sintomi del PRP.