La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica che colpisce i nervi ottici, il midollo spinale e il cervello.
Le persone a cui viene diagnosticata la SM spesso hanno esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per coloro con diagnosi di sclerosi multipla primaria progressiva (PPMS), uno dei tipi più rari di SM.
Il PPMS è un tipo unico di SM. Non coinvolge tanto l'infiammazione quanto le forme di SM che ricadono.
I principali sintomi della PPMS sono causati da danni ai nervi. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di inviare e ricevere messaggi l'un l'altro correttamente.
Se hai la SMPP, ci sono più casi di disabilità motoria rispetto ad altri sintomi, rispetto alle persone che hanno altri tipi di SM.
PPMS non è molto comune. Colpisce circa il 10-15% di coloro a cui è stata diagnosticata la SM. La PPMS progredisce dal momento in cui noti i tuoi primi sintomi (primari).
Alcuni tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni. Ma i sintomi della PPMS diventano più evidenti lentamente ma costantemente nel tempo. Le persone con PPMS possono anche avere ricadute.
La PPMS causa anche un declino della funzione neurologica molto più rapidamente rispetto ad altri tipi di SM. Ma la gravità della PPMS e la velocità con cui si sviluppa dipendono da ciascun caso.
Alcune persone possono avere una SMPP continua che diventa più grave. Altri possono avere periodi stabili senza riacutizzazioni dei sintomi o anche periodi di piccoli miglioramenti.
Le persone a cui una volta era stata diagnosticata la SM con recidiva progressiva (PRMS) sono ora considerate primarie progressive.
Altri tipi di SM
Gli altri tipi di SM sono:
- sindrome clinicamente isolata (CIS)
- SM recidivante-remittente (RRMS)
- SM secondaria progressiva (SPMS)
Questi tipi, chiamati anche corsi, sono definiti da come influenzano il tuo corpo.
Ogni tipo ha trattamenti diversi con molte terapie sovrapposte. Anche la gravità dei loro sintomi e le prospettive a lungo termine varieranno.
Il CIS è un tipo di SM di nuova definizione. La CIS si verifica quando si ha un singolo periodo di sintomi neurologici che dura per almeno 24 ore.
Qual è la prognosi per la PPMS?
La prognosi della PPM è diversa per tutti e imprevedibile.
I sintomi possono diventare più evidenti nel tempo, soprattutto quando invecchi e inizi a perdere alcune funzioni in organi come vescica, intestino e genitali a causa dell'età e della SMPP.
PPMS contro SPMS
Ecco le principali differenze tra PPMS e SPMS:
- La SPMS spesso inizia come diagnosi di RRMS che alla fine diventa più grave nel tempo senza alcuna remissione o miglioramento dei sintomi.
- La SPMS è sempre la seconda fase di una diagnosi di SM, mentre la SMRR è una diagnosi iniziale di per sé.
PPMS vs RRMS
Ecco le principali differenze tra PPMS e RRMS:
- La SMRR è il tipo più comune di SM (circa l'85% delle diagnosi), mentre la SMPP è uno dei più rari.
- La RRMS è da due a tre volte più comune nelle donne rispetto agli uomini.
- Gli episodi di nuovi sintomi sono più comuni nella SMRR che nella PPMS.
- Durante una remissione in RRMS, potresti non notare alcun sintomo o potresti avere solo alcuni sintomi che non sono così gravi.
- In genere, più lesioni cerebrali compaiono alla risonanza magnetica cerebrale con RRMS che con PPMS se non trattata.
- La SMRR tende a essere diagnosticata molto prima nella vita rispetto alla SMPP, intorno agli anni '20 e '30, rispetto agli anni '40 e '50 con PPMS.
Quali sono i sintomi della PPMS?
Il PPMS colpisce tutti in modo diverso.
I primi sintomi comuni della PPMS includono debolezza alle gambe e difficoltà a camminare. Questi sintomi in genere diventano più evidenti per un periodo di 2 anni.
Altri sintomi tipici della condizione includono:
- rigidità alle gambe
- problemi di equilibrio
- dolore
- debolezza e stanchezza
- problemi con la vista
- disfunzione della vescica o dell'intestino
- depressione
- fatica
- intorpidimento e / o formicolio in diverse parti del corpo
Cosa causa la PPMS?
La causa esatta della PPMS e della SM in generale non è nota.
La teoria più comune è che la SM inizia quando il tuo sistema immunitario inizia ad attaccare il tuo sistema nervoso centrale. Ciò si traduce in una perdita di mielina, il rivestimento protettivo attorno ai nervi del sistema nervoso centrale.
Sebbene i medici non credano che la PPMS possa essere ereditata, potrebbe avere una componente genetica. Alcuni credono che possa essere innescato da un virus o da una tossina nell'ambiente che, se combinata con una predisposizione genetica, può aumentare il rischio di sviluppare la SM.
Come viene diagnosticata la PPMS?
Lavora a stretto contatto con il tuo medico per diagnosticare quale dei quattro tipi di SM potresti avere.
Ogni tipo di SM ha una prospettiva diversa e diverse esigenze di trattamento. Non esiste un test specifico che fornisca una diagnosi PPMS.
I medici spesso hanno difficoltà a diagnosticare la SMPP rispetto ad altri tipi di SM e ad altre condizioni progressive.
Questo perché un problema neurologico deve progredire per 1 o 2 anni affinché qualcuno possa ricevere una diagnosi definitiva di PPMS.
Altre condizioni con sintomi simili a PPMS includono:
- una condizione ereditaria che causa gambe rigide e deboli
- una carenza di vitamina B-12 che causa sintomi simili
- malattia di Lyme
- infezioni virali, come il virus della leucemia a cellule T umane di tipo 1 (HTLV-1)
- forme di artrite, come l'artrite spinale
- un tumore vicino al midollo spinale
Per diagnosticare la PPMS, il medico può:
- valuta i tuoi sintomi
- rivedere la tua storia neurologica
- condurre un esame fisico concentrandosi sui muscoli e sui nervi
- eseguire una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale
- eseguire una puntura lombare per verificare la presenza di segni di SM nel liquido spinale
- condurre test dei potenziali evocati (EP) per identificare il tipo specifico di SM; I test EP stimolano le vie nervose sensoriali per determinare l'attività elettrica del cervello
Come viene trattata la PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento della PPMS. Aiuta a limitare la degenerazione nervosa.
Alcuni farmaci trattano sintomi specifici della PPMS, come:
- rigidità muscolare
- dolore
- fatica
- problemi alla vescica e all'intestino.
Esistono molte terapie modificanti la malattia (DMT) e steroidi approvati dalla FDA per le forme recidivanti di SM.
Questi DMT non trattano specificamente la PPMS.
Sono in fase di sviluppo diversi nuovi trattamenti per la PPMS per aiutare a ridurre l'infiammazione che attacca specificamente i nervi.
Alcuni di questi aiutano anche ad affrontare i danni e riparare i processi che colpiscono i tuoi nervi. Questi trattamenti possono aiutare a ripristinare la mielina intorno ai nervi danneggiati dalla PPMS.
Un trattamento, ibudilast, è stato utilizzato in Giappone per oltre 20 anni per trattare l'asma e può avere una certa capacità di trattare l'infiammazione nella SMPP.
Un altro trattamento chiamato masitinib è stato utilizzato per le allergie prendendo di mira i mastociti coinvolti nelle reazioni allergiche e si mostra promettente anche come trattamento per la PPMS.
È importante notare che questi due trattamenti sono ancora agli inizi dello sviluppo e della ricerca.
Quali cambiamenti nello stile di vita aiutano con la PPMS?
Le persone con PPMS possono alleviare i sintomi con l'esercizio e lo stretching per:
- rimanere il più mobile possibile
- limita il peso che guadagni
- aumentare i livelli di energia
Ecco alcune altre azioni che puoi intraprendere per gestire i sintomi della PPMS e mantenere la qualità della tua vita:
- Segui una dieta sana e nutriente.
- Segui un programma di sonno regolare.
- Vai alla terapia fisica o occupazionale, che può insegnarti strategie per aumentare la mobilità e gestire i sintomi.
Modificatori PPMS
Quattro modificatori vengono utilizzati per caratterizzare PPMS nel tempo:
- Attivo con progressione: PPMS con peggioramento dei sintomi e recidive o con nuova attività di risonanza magnetica; si verificherà anche un aumento della disabilità
- Attivo senza progressione: PPMS con recidive o attività di risonanza magnetica, ma nessuna disabilità in aumento
- Non attivo con progressione: PPMS senza ricadute o attività di risonanza magnetica, ma con disabilità crescente
- Non attivo senza progressione: PPMS senza ricadute, attività di risonanza magnetica o aumento della disabilità
Una caratteristica chiave del PPMS è la mancanza di remissioni.
Anche se una persona con PPMS vede i suoi sintomi in stallo, il che significa che non sperimenta un peggioramento dell'attività della malattia o un aumento della disabilità, i suoi sintomi in realtà non migliorano. Con questa forma di SM, le persone non recuperano le funzioni che potrebbero aver perso.
Supporto
Se vivi con PPMS, è importante trovare fonti di supporto. Ci sono opzioni per cercare supporto su base individuale o nella più ampia comunità di SM.
Vivere con una malattia cronica può richiedere un tributo emotivo. Se provi sentimenti continui di tristezza, rabbia, dolore o altre emozioni difficili, fallo sapere al tuo medico. Potrebbero indirizzarti a un professionista della salute mentale che può aiutarti.
Puoi anche cercare un professionista della salute mentale da solo. Ad esempio, l'American Psychological Association offre uno strumento di ricerca per trovare psicologi negli Stati Uniti. MentalHealth.gov offre anche una linea di assistenza di riferimento per il trattamento.
Potresti trovare utile parlare con altre persone che convivono con la SM. Considera l'idea di esaminare i gruppi di supporto, online o di persona.
La National Multiple Sclerosis Society offre un servizio per aiutarti a trovare gruppi di supporto locali nella tua zona. Hanno anche un programma di connessione peer-to-peer gestito da volontari formati che convivono con la SM.
prospettiva
Rivolgiti regolarmente al tuo medico se hai la PPMS, anche se non hai avuto alcun sintomo per un po 'e soprattutto quando hai interruzioni più evidenti nella tua vita a causa di un episodio di sintomi.
È possibile avere un'elevata qualità della vita con la PPMS fintanto che lavori con il tuo medico per capire i migliori trattamenti, nonché lo stile di vita e i cambiamenti dietetici che funzionano per te.
Porta via
Non esiste una cura per la PPMS, ma il trattamento fa la differenza. Sebbene la condizione sia progressiva, le persone possono sperimentare periodi di tempo in cui i sintomi non peggiorano attivamente.
Se vivi con la PPMS, il tuo medico ti consiglierà un piano di trattamento basato sui tuoi sintomi e sulla salute generale.
Sviluppare abitudini di vita sane e rimanere in contatto con le fonti di supporto può anche aiutarti a mantenere la qualità della vita e il benessere generale.
