La macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) è una rara forma di cancro del sangue che causa un numero eccessivo di globuli bianchi anormali, noti come cellule linfoplasmocitiche, nel midollo osseo.
Conosciuta anche come malattia di Waldenstrom, la WM è considerata un tipo di linfoma linfoplasmocitico o linfoma non Hodgkin a crescita lenta.
Ogni anno, circa 1.000-1.500 persone negli Stati Uniti ricevono diagnosi di WM, secondo l'American Cancer Society. In media, le persone in genere ricevono la diagnosi di WM all'età di 70 anni.
Sebbene non esista una cura attuale per la WM, esistono trattamenti che possono aiutare a gestirne i sintomi.
Se ti è stata data una diagnosi di WM, ecco cosa sapere sui tassi di sopravvivenza e sulle prospettive mentre esplori i passaggi successivi.
Progressione
La WM inizia nei linfociti o nelle cellule B. Queste cellule tumorali sono chiamate linfoplasmacitoidi. Sono simili alle cellule tumorali nel mieloma multiplo e nel linfoma non Hodgkin.
Nella WM, queste cellule creano grandi quantità di immunoglobulina M (IgM), un anticorpo utilizzato per combattere le malattie.
Troppe IgM possono addensare il sangue e creare una condizione chiamata iperviscosità, che può influire sulla capacità degli organi e dei tessuti di funzionare correttamente.
Questa iperviscosità può portare a sintomi comuni della WM, tra cui:
- problemi di vista
- confusione
- vertigini
- mal di testa
- perdita di coordinazione
- fatica
- fiato corto
- sanguinamento eccessivo
Le cellule colpite dalla WM crescono principalmente nel midollo osseo, il che rende difficile per il corpo produrre altri globuli sani. Il numero dei globuli rossi può diminuire, creando una condizione chiamata anemia. L'anemia può causare affaticamento e debolezza.
Le cellule tumorali possono anche causare una carenza di globuli bianchi, rendendoti potenzialmente più vulnerabile alle infezioni. Potresti anche sperimentare sanguinamento e lividi se le piastrine diminuiscono.
A differenza di altri tipi di cancro, la WM non ha un sistema di stadiazione standard. L'estensione della malattia è un fattore nella determinazione del trattamento o nella valutazione delle prospettive di un paziente.
In alcuni casi, soprattutto alla prima diagnosi, la WM non causa sintomi. Altre volte, le persone con WM possono manifestare sintomi come:
- perdita di peso
- linfonodi ingrossati
- sudorazioni notturne
- febbre
L'aumento dei livelli di IgM può provocare sintomi più gravi come la sindrome da iperviscosità, che può causare:
- cattiva circolazione cerebrale
- problemi cardiaci e renali
- sensibilità al freddo
- cattiva digestione
Opzioni di trattamento
Sebbene la WM non abbia una cura attuale, esistono vari trattamenti che possono aiutare a gestire i suoi sintomi. Potresti non aver bisogno di cure se non hai alcun sintomo.
Il medico valuterà la gravità dei sintomi per consigliarti il trattamento migliore. Di seguito sono riportati alcuni modi in cui viene trattata la WM.
Chemioterapia
Una varietà di farmaci chemioterapici può trattare la WM. Alcuni vengono iniettati nel corpo, mentre altri vengono assunti per via orale. La chemioterapia può aiutare a distruggere le cellule tumorali che producono troppe IgM.
Terapia mirata
I farmaci più recenti volti ad affrontare i cambiamenti all'interno delle cellule tumorali sono chiamati terapia mirata. Questi farmaci possono essere utilizzati quando la chemioterapia non funziona.
La terapia mirata ha spesso effetti collaterali meno gravi. La terapia mirata per la WM può includere:
- inibitori del proteasoma
- Inibitori di mTOR
- Inibitori della tirosin chinasi Bruton
Immunoterapia
L'immunoterapia rafforza il tuo sistema immunitario per rallentare potenzialmente la crescita delle cellule WM o distruggerle del tutto.
L'immunoterapia può includere l'uso di:
- anticorpi monoclonali (versioni sintetiche di anticorpi naturali)
- farmaci immunomodulanti
- citochine
Plasmaferesi
Se hai la sindrome da iperviscosità a causa della WM, potresti aver bisogno immediatamente della plasmaferesi.
Questo trattamento prevede l'utilizzo di una macchina per rimuovere il plasma con proteine anormali dal corpo per abbassare il livello di IgM.
Potrebbero essere disponibili anche altri trattamenti, a seconda delle condizioni specifiche. Il tuo medico ti consiglierà l'opzione migliore per te.
prospettiva
Le prospettive per le persone con WM sono migliorate negli ultimi decenni.
Sulla base dei dati più recenti raccolti dal 2001 al 2010, la sopravvivenza mediana dopo l'inizio del trattamento è di 8 anni, rispetto ai 6 anni del decennio precedente, secondo l'American Cancer Society.
La International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation ha scoperto che il miglioramento dei trattamenti ha portato i tassi di sopravvivenza mediani tra i 14 e i 16 anni.
La sopravvivenza mediana è definita come il periodo di tempo in cui il 50% delle persone con la malattia è morto mentre il resto è ancora in vita.
La tua prospettiva dipenderà dalla velocità con cui la tua malattia sta progredendo. I medici possono utilizzare il Sistema di punteggio prognostico internazionale per la macroglobulinemia di Waldenstrom (ISSWM) per prevedere le tue prospettive, in base a fattori di rischio quali:
- età
- livello di emoglobina nel sangue
- conta piastrinica
- livello di beta-2 microglobulina
- livello di IgM monoclonali
Questi fattori vengono valutati per mettere le persone con WM in tre gruppi di rischio: basso, intermedio e alto. Questo aiuta i medici a scegliere i trattamenti e valutare le prospettive individuali.
Secondo l'American Cancer Society, i tassi di sopravvivenza a 5 anni sono:
- 87 per cento per il gruppo a basso rischio
- 68 per cento per il gruppo a rischio intermedio
- 36 per cento per il gruppo ad alto rischio
Sebbene i tassi di sopravvivenza tengano conto dei dati di un gran numero di persone con una malattia specifica, non prevedono i risultati individuali.
Tieni presente che questi tassi di sopravvivenza si basano sui risultati di persone che sono state trattate almeno 5 anni fa. Nuovi progressi nei trattamenti potrebbero aver migliorato le prospettive per le persone con WM da quando questi dati sono stati raccolti.
Parla con il tuo medico per ottenere una valutazione personalizzata delle tue prospettive in base alla tua salute generale, al potenziale per il tuo cancro di rispondere al trattamento e ad altri fattori.
Il cibo da asporto
Sebbene non esista una cura attuale per la WM, i trattamenti possono aiutarti a gestire i tuoi sintomi e migliorare le tue prospettive. Potresti anche non aver bisogno di cure per diversi anni dopo la diagnosi della malattia.
Collabora con il tuo medico per monitorare la progressione del tuo cancro e determinare la migliore linea d'azione per te.
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