Cos'è un tumore neuroendocrino del pancreas (PNET)?
Un tumore neuroendocrino pancreatico (PNET) si sviluppa nel pancreas da un tipo di cellula nota come cellula neuroendocrina o endocrina. Queste cellule producono e rilasciano ormoni come l'insulina e il glucagone nel flusso sanguigno.
Un PNET può essere benigno (non canceroso) o maligno (canceroso). Alcuni tipi di PNET possono causare una sovrapproduzione di ormoni.
Solo il 7% dei casi di cancro al pancreas causa PNET, quindi questi tumori sono rari. Tuttavia, un PNET può provocare una varietà di sintomi a seconda del tipo di ormone che produce. Se il tumore è maligno e si diffonde ad altre parti del corpo, il cancro può diventare molto grave.
Altri nomi per un PNET sono:
- tumore neuroendocrino (NET)
- tumore endocrino del pancreas
- tumore delle cellule delle isole pancreatiche
- tumore delle cellule insulari
- isolotto del tumore di Langerhans
Quali sono i tipi di tumore neuroendocrino del pancreas?
I PNET possono essere non funzionali o funzionali.
Tumori neuroendocrini pancreatici non funzionali
I tumori neuroendocrini pancreatici non funzionali producono sostanze che non causano sintomi. Gli unici sintomi sono quelli che derivano dalla crescita e dalla diffusione del tumore.
Questi tumori sono generalmente maligni.
Tumori neuroendocrini pancreatici funzionali
I tumori funzionali sono quelli che producono un ormone che causa i sintomi.
I tre tipi principali di tumori funzionali sono insulinomi, gastrinomi e glucagonomi. Esistono altri tumori funzionali, ma sono estremamente rari.
Insulinoma
Un insulinoma è un tumore che produce l'ormone insulina. L'insulina è responsabile del controllo dello zucchero nel sangue.
Gli insulinomi sono il tipo più comune di PNET funzionale, rappresentando quasi il 70% dei casi. Di solito sono benigni.
Gastrinoma
Un gastrinoma si verifica quando il tumore cresce dalle cellule neuroendocrine che producono l'ormone gastrina. La gastrina aiuta a rilasciare acido nello stomaco per la digestione del cibo.
I gastrinomi sono generalmente maligni.
Glucagonoma
Un tumore che produce l'ormone glucagone è noto come glucagonoma. Questo ormone fa sì che il fegato rilasci glucosio, o zucchero, nel flusso sanguigno.
I glucagonomi sono generalmente maligni.
Tumori funzionali rari
Esistono alcuni tipi di PNET funzionali estremamente rari. Questi includono VIPomi, che producono peptide intestinale vasoattivo (VIP).
I somatostatinomi sono un altro tipo. Producono l'ormone somatostatina, che controlla i livelli di zucchero, acqua e sale nel corpo.
Quali sono gli stadi di un tumore neuroendocrino del pancreas?
Come con altri tumori, stadi e sottofasi vengono utilizzati per descrivere quanto sia avanzato un PNET.
Il sistema TNM dell'American Joint Committee on Cancer (AJCC) utilizza una scala da 1 a 4 per i PNET. Tiene conto di quanto segue:
- la dimensione del tumore (T)
- se il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini (N)
- se il tumore è metastatizzato o diffuso in luoghi distanti (M)
Fase 1
Nella fase 1, il tumore non è più largo di 2 centimetri (0,79 pollici) e rimane confinato al pancreas.
Fase 2
In alcune forme della fase 2, il tumore è più largo di 2 cm (0,79 pollici) ma è ancora confinato al pancreas.
Potrebbe anche essere diagnosticato lo stadio 2 se il tumore non si è diffuso ai linfonodi vicini o a luoghi distanti, ma ha raggiunto il dotto biliare comune o il duodeno. Il duodeno è una parte dell'intestino tenue.
Fase 3
Ti verrà diagnosticata la fase 3 se si verifica una delle seguenti condizioni:
- Il tumore si è diffuso ai vasi sanguigni o agli organi vicini (come l'intestino crasso o la milza), ma non si è diffuso ai linfonodi vicini o a luoghi distanti.
- Il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini ma non a luoghi distanti. Il tumore può essere di qualsiasi dimensione e può essere limitato o meno al pancreas.
Fase 4
Ti verrà diagnosticato un PNET di stadio 4 se il tumore si è diffuso in punti distanti del corpo.
Riceverai questa diagnosi indipendentemente dalle dimensioni del tumore, se è limitato al pancreas o meno, o se si è diffuso ai linfonodi vicini.
Gradi di tumoreI PNET sono anche classificati in gradi in base all'aspetto delle loro cellule e alla probabilità che il cancro si diffonda.
I tumori di grado 1 hanno cellule dall'aspetto normale che crescono lentamente. I tumori di grado 3 hanno cellule dall'aspetto anormale che crescono rapidamente. I tumori di grado 2 sono nel mezzo. Le cellule sembrano un po 'anormali, ma crescono più lentamente.
Quali sono i sintomi di un tumore neuroendocrino del pancreas?
I sintomi di un PNET variano a seconda del tipo di tumore.
I sintomi dei tumori non funzionali derivano dalla crescita e dalla diffusione del tumore. I sintomi dei tumori funzionali dipendono dall'ormone che viene prodotto e rilasciato nel flusso sanguigno.
Sintomi di un tumore non funzionale
I sintomi di un tumore non funzionale includono:
- indigestione
- aumento del gas
- diarrea
- dolore addominale o alla schiena
- massa addominale
- ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi, chiamato ittero o ittero
Sintomi di un gastrinoma
I sintomi di un gastrinoma includono:
- ulcere gastriche ricorrenti
- dolore addominale che risponde agli antiacidi
- contenuto dello stomaco che scorre indietro nell'esofago
- diarrea
Sintomi di un insulinoma
Un insulinoma può causare un aumento della frequenza cardiaca e un basso livello di zucchero nel sangue. I sintomi di un basso livello di zucchero nel sangue sono:
- mal di testa
- vertigini
- visione offuscata
- debolezza
- tremante
- irritabilità
- fame
Sintomi di un glucagonoma
I sintomi di un glucagonoma includono:
- un'eruzione cutanea sullo stomaco, sulle gambe o sul viso
- diarrea
- perdita di peso inspiegabile
- piaghe alla lingua e alla bocca
Un glucagonoma può anche causare un coagulo di sangue, che può portare ai seguenti sintomi:
- fiato corto
- dolore al petto
- tosse
- dolore a un braccio o una gamba
- gonfiore di braccia o gambe
- calore di un braccio o di una gamba
Un glucagonoma può anche causare alti livelli di zucchero nel sangue, che può portare a questi sintomi:
- mal di testa
- pelle secca
- minzione frequente
- fame
- sete
Chi è a rischio di sviluppare un tumore neuroendocrino del pancreas?
Un PNET è un tipo molto raro di tumore. L'unico fattore di rischio noto per lo sviluppo di un tale tumore è avere una malattia chiamata sindrome da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) o avere una storia familiare della sindrome.
MEN1 è una malattia ereditaria che causa l'iperattività di una o più ghiandole endocrine o la crescita di un tumore. Le ghiandole endocrine colpite da MEN1 includono il pancreas, le ghiandole paratiroidi e la ghiandola pituitaria.
Come viene diagnosticato un tumore neuroendocrino del pancreas?
Esistono diversi modi in cui il medico può diagnosticare un PNET. Il primo passo è completare un esame fisico generale e una revisione della tua storia medica e familiare. Il passaggio successivo consiste nell'eseguire un esame del sangue o eseguire una tecnica di imaging per cercare un tumore.
Gli esami del sangue cercano livelli aumentati di ormoni e livelli di glucosio nel sangue. Livelli aumentati possono indicare un PNET.
I test di imaging consentono al medico di visualizzare il pancreas e cercare la presenza di un tumore. Questi test possono includere un'ecografia, una risonanza magnetica o una TAC.
Un altro modo per ottenere un'immagine del pancreas è eseguire un piccolo intervento chirurgico esplorativo. Il medico potrebbe voler inserire una piccola telecamera o un endoscopio nell'addome per visualizzare il pancreas. Potrebbero anche scegliere di prelevare un piccolo campione di tessuto per una biopsia.
Quali sono le opzioni di trattamento per un tumore neuroendocrino del pancreas?
Quando un PNET è benigno, il trattamento può comportare semplicemente farmaci che trattano i sintomi dell'ormone sovrapprodotto. Un tumore funzionale è tipicamente benigno. Se i sintomi sono gravi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
La chirurgia è il trattamento più comune per i tumori maligni. Lo scopo dell'intervento è quello di rimuovere il più possibile il tumore. Se il tumore è presente in altre aree del corpo, come il fegato oi polmoni, il chirurgo può rimuoverlo anche da quelle posizioni.
Se il cancro è diffuso in tutto il corpo, potrebbe essere necessaria la chemioterapia per ridurre le dimensioni dei tumori.
Quali sono i tassi di sopravvivenza per i tumori neuroendocrini del pancreas?
I tassi di sopravvivenza per le persone con PNET sono più alti di quelli per le persone con tumori pancreatici più comuni.
Le statistiche seguenti sono per le persone diagnosticate tra il 2009 e il 2015 e indicano quante di loro vivono per almeno 5 anni dopo la diagnosi.
Sono stati presi dal database SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results), che raccoglie statistiche da più regioni negli Stati Uniti.
Qual è la prospettiva a lungo termine per le persone con PNET?
Se il medico rileva un tumore maligno prima che si diffonda oltre il pancreas, le prospettive sono buone. L'intervento chirurgico per rimuoverlo di solito cura il cancro. Più le cellule tumorali si diffondono in tutto il corpo, minori sono le possibilità di recupero.
Se il tumore è benigno, anche le prospettive sono buone. I medici possono solitamente rimuovere il tumore benigno e curare la malattia con un intervento chirurgico. I farmaci possono alleviare i sintomi causati da un eccesso di ormoni.
