La mielofibrosi (MF) è una forma cronica di cancro del sangue in cui il tessuto cicatriziale nel midollo osseo rallenta la produzione di globuli sani. Una carenza di cellule del sangue causa molti dei sintomi e delle complicazioni della MF, come affaticamento, facile formazione di lividi, febbre e dolore alle ossa o alle articolazioni.
Molte persone non manifestano alcun sintomo nelle prime fasi della malattia. Con il progredire della malattia, possono iniziare a comparire sintomi e complicazioni legate a conteggi anormali delle cellule del sangue.
È importante collaborare con il medico per trattare in modo proattivo la MF, soprattutto non appena si iniziano a manifestare i sintomi. Il trattamento può aiutare a ridurre il rischio di complicanze e aumentare la sopravvivenza.
Ecco uno sguardo più da vicino alle potenziali complicazioni della MF e come puoi ridurre il tuo rischio.
Milza ingrossata
La milza aiuta a combattere le infezioni e filtra i globuli vecchi o danneggiati. Memorizza anche globuli rossi e piastrine che aiutano la coagulazione del sangue.
Quando hai la MF, il tuo midollo osseo non può produrre abbastanza globuli a causa delle cicatrici. Le cellule del sangue vengono alla fine prodotte al di fuori del midollo osseo in altre parti del corpo, come la milza.
Questo è indicato come emopoiesi extramidollare. La milza a volte diventa anormalmente grande poiché lavora di più per produrre queste cellule.
Una milza ingrossata (splenomegalia) può causare sintomi fastidiosi. Può causare dolore addominale quando spinge contro altri organi e ti fa sentire pieno anche quando non hai mangiato molto.
Tumori (escrescenze non cancerose) in altre parti del corpo
Quando le cellule del sangue vengono prodotte al di fuori del midollo osseo, i tumori benigni delle cellule del sangue in via di sviluppo a volte si formano in altre aree del corpo.
Questi tumori possono causare sanguinamento all'interno del sistema gastrointestinale. Questo potrebbe farti tossire o sputare sangue. I tumori possono anche comprimere il midollo spinale o causare convulsioni.
Ipertensione portale
Il sangue scorre dalla milza al fegato attraverso la vena porta. L'aumento del flusso sanguigno a una milza ingrossata nella MF causa ipertensione nella vena porta.
Un aumento della pressione sanguigna a volte forza il sangue in eccesso nello stomaco e nell'esofago. Ciò potrebbe rompere le vene più piccole e causare sanguinamento. Circa il 7% delle persone con MF sperimenta questa complicanza.
Conta piastrinica bassa
Le piastrine nel sangue aiutano il sangue a coagulare dopo un infortunio. La conta piastrinica può scendere al di sotto del normale con il progredire della MF. Un basso numero di piastrine è noto come trombocitopenia.
Senza abbastanza piastrine, il tuo sangue non può coagularsi correttamente. Questo può farti sanguinare più facilmente.
Dolore alle ossa e alle articolazioni
MF può indurire il tuo midollo osseo. Può anche portare a infiammazioni nei tessuti connettivi intorno alle ossa. Questo porta a dolori alle ossa e alle articolazioni.
Gotta
La MF fa sì che il corpo produca più acido urico del normale. Se l'acido urico si cristallizza, a volte si deposita nelle articolazioni. Questo è indicato come gotta. La gotta può causare articolazioni gonfie e dolorose.
Grave anemia
Un numero basso di globuli rossi noto come anemia è un sintomo comune di MF. A volte l'anemia diventa grave e causa stanchezza debilitante, lividi e altri sintomi.
Leucemia mieloide acuta (LMA)
Per circa il 15-20% delle persone, la MF progredisce verso una forma più grave di cancro nota come leucemia mieloide acuta (LMA). L'AML è un tumore a rapida progressione del sangue e del midollo osseo.
Trattare le complicanze della MF
Il medico può prescrivere vari trattamenti per affrontare le complicanze della MF. Questi includono:
- Inibitori JAK, inclusi ruxolitinib (Jakafi) e fedratinib (Inrebic)
- farmaci immunomodulatori, come talidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferoni e pomalidomide (Pomalyst)
- corticosteroidi, come il prednisone
- rimozione chirurgica della milza (splenectomia)
- terapia androgenica
- farmaci chemioterapici, come l'idrossiurea
Ridurre il rischio di complicanze della MF
È essenziale collaborare con il proprio medico per gestire la MF. Un monitoraggio frequente è la chiave per ridurre il rischio di complicanze della MF. Il medico potrebbe chiederti di sottoporsi a esami emocromocitometrici ed esami fisici una o due volte all'anno o una volta alla settimana.
Se attualmente non hai sintomi e MF a basso rischio, non ci sono prove che trarrai beneficio da interventi precedenti. Il medico può attendere per iniziare i trattamenti fino a quando la condizione non progredisce.
Se hai sintomi o MF a rischio intermedio o alto, il tuo medico può prescriverti dei trattamenti.
Gli inibitori JAK ruxolitinib e fedratinib prendono di mira la segnalazione del percorso anormale causata da una mutazione del gene MF comune.È stato dimostrato che questi farmaci riducono significativamente le dimensioni della milza e affrontano altri sintomi debilitanti tra cui dolore alle ossa e alle articolazioni. La ricerca suggerisce che possono ridurre notevolmente il rischio di complicanze e aumentare la sopravvivenza.
Un trapianto di midollo osseo è l'unico trattamento che può potenzialmente curare la MF. Si tratta di ricevere un'infusione di cellule staminali da un donatore sano, che sostituisce le cellule staminali difettose che causano i sintomi della MF.
Questa procedura comporta rischi significativi e potenzialmente letali. Di solito è consigliato solo ai giovani senza altre condizioni di salute preesistenti.
Nuovi trattamenti MF sono in costante sviluppo. Cerca di rimanere aggiornato sulle ultime ricerche in MF e chiedi al tuo medico se dovresti prendere in considerazione l'iscrizione a una sperimentazione clinica.
Il cibo da asporto
La mielofibrosi è un tumore raro in cui le cicatrici impediscono al midollo osseo di produrre globuli sani in quantità sufficiente. Se si dispone di MF a rischio intermedio o alto, diversi trattamenti possono affrontare i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e potenzialmente aumentare la sopravvivenza.
Molti studi in corso continuano a esplorare nuovi trattamenti. Rimani in contatto con il tuo medico e discuti quali trattamenti potrebbero essere appropriati per te.
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